SağlamlıqXəstəliklər və şərtləri

Ebstein nin Anomaly: səbəbləri, simptomları, diaqnostika, müalicə

nadir ürək qüsurları biri Ebstein nin anormallıq var. Bu kulakçıklar və ventriküller arasında sərhəd olmalıdır baxmayaraq tricuspid ürək valve, sağ mədəcik köçüb olan bir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu əhəmiyyətli dərəcədə aşağı qan axını.

anatomik xüsusiyyətləri

normadan artıq - Ebstein nin anomaliya sağ mədəciyin boşluğu kiçik olur ki, və doğru atrium gətirib çıxarır. Çalmaq valve də fərqlənir. Onlar düzgün inkişaf etmiş və ya məcburi ola bilər. Bu inkişaf və tricuspid aparat sürücüler bütün chordal və əzələ sistemi pozulduğundan.

Bununla əlaqədar sağ mədəciyin kiçik qan az miqdarda saçır. Və səbəbiylə venoz qan hissəsi olur ki, doğru atrium artan ölçüsü.

Ebstein nin anomaliya ilə çox xəstələrdə və atrial çəpərin qüsuru və patent foramen ovale diaqnozu. çox üçün girov qüsur həyat qənaət edir. dolu sağ atrium şunt olan çəpər defektinin vasitəsilə baş verir. Doğrudur, sol atrium venoz qan arterial ilə qarışdırılır. Bu toxumaların və orqanların oksigen aclıq səbəb olur.

Xəstəliyin səbəbləri

anadangəlmə ürək xəstəliyi olan insanların az 1% Ebstein nin anomaliya diaqnozu. onun inkişafı üçün səbəbləri dəqiq təsbit edilə bilmədi. ehtimallara görə, bu, genetik anomaliyalar görünür. Həmçinin, bir versiyası, ürək əzələ belə bir inkişafı üçün litium duz ehtiva edən hamiləlik hazırlıq zamanı qəbul ilə nəticələnə bilər.

atrial septal qüsur hallarda 50% bir anadangəlmə xəstəlik müşayiət. Digər hallarda, ritm pozulması var. ürək qüsurları müəyyən birləşməsi var niyə anlamaq üçün, həkimlər hələ müvəffəqiyyətli ola bilmədik.

Xəstəliyin Mümkün variantlar

Ebstein nin anomaliya bir tənqidi anadangəlmə ürək xəstəliyi. Bu həm oğlanlar və qızlar, həm də baş verir. Disease kurs və proqnoz tricuspid valve deformasiya dərəcəsindən asılı olacaq. sağ atrium və mədəcik reallaşan da mühüm patofizyolojik dəyişikliklər.

Bəzi hallarda, maddi pozulması qüsur fetal dövriyyəsi. Orada ürək çatışmazlığı, hidrops inkişaf və hallarda 27% -i uşaq utero ölüm baş verir. körpələrin doğulduqdan sonra dərin patologiyası ilə həyatının ilk ay ərzində ölmək. Statistikaya görə, bu Ebstein nin anomaliya ilə bütün uşaqların təxminən 25% təsbit edildi. hamiləlik diaqnozu hətta 20-ci həftə yüklü edilə bilər.

bu bozukluğu olan körpələrin təxminən 68% altı ay əvvəl, və 5 il ölmək - uşaqların 64%. Bu qrup tricuspid valve funksiyası var və sağ mədəcik qənaətbəxşdir körpələr daxildir. Onlar mütərəqqi ürək çatışmazlığı və arrhythmias üçün əksər hallarda ölmək.

Xəstəliyin növləri təsnifatı

Ekspertlər Ebstein nin anomaliya kimi tanınan xəstəliyin bir neçə mərhələdən müəyyən edir. simptomları necə böyük ürək çatışmazlığı asılı olacaq. ən nadir asymptomatic mərhələdir. Belə xəstələr hətta patologiyası şübhəli və normal həyat çıxara bilər. Onlar yaxşı həyata keçirir.

İkinci mərhələdə klinik təzahürü elan. Bu anomaliya uşaqlıq görünür və kifayət qədər ağır edir. Ayrıca addımlar bərpa:

- II - Bu ürək arrhythmias olmaması ilə xarakterizə olunur;

- b II - hücumlar tez-tez.

Üçüncü mərhələ israrlı dekompensasiya dövrü adlanır. bədən hər hansı bir servo mexanizmi ilə ürək fəaliyyəti üçün kompensasiya etmək iqtidarında deyil zaman diaqnozu olunur.

Xəstəliyin klinik şəkil

Doğumda, Ebstein nin anomal uşaqların siyanoz ilə səciyyələnir. Həyat 2-3 ay sonra sianoz görə ağciyər damar müqaviməti azalır ki azaldılır. Amma ürək septum kiçik qüsurları olan uşaqların siyanoz və mütərəqqi ürək çatışmazlığı fəsadlar ölüm riskini artırır.

Ebstein nin anomal uşaqların tez-tez bu əlamətləri müşahidə:

- hətta qalan dövrdə nəfəs darlığı;

- aşağı görülə bilər şiş;

- yorğunluq, fiziki güc zamanı xüsusilə nəzərə çarpan;

- ürək ritm pozuqluğu;

- dəri və dodaqlar sianoz.

Sianoz ürək çatışmazlığı simptomları əvvəl uşaqlarda görünür. Köhnə uşaqlar taxikardiya təkrarlayan bouts şikayət edə bilər.

Xəstəliyin diaqnozu

Bəzi hallarda, xəstəlik hamiləlik zamanı və ya qısa xəstəxanada doğum sonra müəyyən edilir. Sizin doktoru bir uşaq Ebstein nin anomaliya ki, şübhəli bir neçə xarakterik xüsusiyyətləri var. Diagnosis dinleme, sinə rentgenoqrafiya, Exokardioqrafiya, EKG daxildir. birləşməsi bu üsulları bütün dəqiq diaqnoz imkan verir.

Qulaqasma həkim fərqli ritm eşitmək bilər, bir üç və ya dörd dəfə ola bilər. O, sakit yüksək həyata drowns sistolik şırıltı tricuspid çatışmazlığı. Bundan əlavə, elan ikinci ton parçalanması, bu tənəffüs zamanı dəyişmir. sternum sol kənarında üst mezodiastolichesky sakit cığıltılı səs-küy eşitdim edilməlidir.

rentgenoqrafiya inkişaf etmiş ürək kölgə görüntülenmeyecektir, bu doğru həyətində ciddi bir artım ilə bağlıdır. Pulmonary damar model adətən solğun. Heart tez-tez sahəsində formasını alır.

EKQ müşahidə dəyişikliklər. EKQ sağ atrium hipertrofiyası göstərən əlamətləri göstərir ki, PQ interval uzadıla və sağ paketi tam və ya qismən blokada var ki, şöbə blok şüa.

Exokardioqrafiya, fiziki On tricuspid valve geniş açılışını bilərsiniz. Septal flap üst qarşı qərəzli edir.

anadangəlmə anomaliyalar da taktika

məhv dərəcəsi diaqnoz sonra müəyyən müalicə seçilir. Əlbəttə ki, belə xəstələrin cərrahi müdaxilə lazımdır. Yalnız Ebstein nin anomal xəstələrin kiçik bir qrup asimptomatik olmasıdır.

Müalicə digər məsələlər asılı olaraq həyata keçirilir. Bir xəstə normal sovuşdurdu körpəlik, ürək çatışmazlığı elan əlamətləri var qədər əməliyyat zamana qədər təxirə salına bilər.

Bu problem ilə bütün uşaqlar anadangəlmə ürək xəstəliyi ixtisaslaşır uşaq kardioloq izləmək üçün var. Və onun statusu ürək cərrahları nəzarət edilməlidir.

xəstələr ağciyər qan axını azaldılması ifadə və ürək çatışmazlığı əlamətləri varsa, infuziya təyin ionotropic narkotik qrupları E. Həmçinin metabolik asidoz düzəliş keçirilməsi göstərilən prostogladinov. Belə müalicə ürək çıxış artırmaq və uzun sağ tərəfdən sol mədəciyin sıxılma azalda bilər.

bir taxikardiya var hallarda, xüsusi müalicə antiaritmik həyata keçirmək lazımdır.

əməliyyat üçün göstərişlər

In neonatal dövrdə əməliyyat üçün çalışırıq. Amma sağ mədəciyin displazi tələffüz və ağciyər kanalı antegrade qan axını pozulması ilə müşayiət olunur hallarda lazımdır. Eyni zamanda, sağ ürəyin kəskin genişlənməsi və sol mədəciyin eyni zamanda sıxılma var.

nisbi hallarda üçün 4-5 yaşına daxildir. zəruri hallarda Lakin, əməliyyat və yeni doğulanların etmək. O, həmçinin daxili orqanların üzvi dönməz dəyişikliklər başlayıb edənlər əməliyyat həyata və deyil.

Ebstein nin anomal aşkar edilmişdir xəstələr, heç bir əməliyyat 20 il orta hesabla yaşaya bilər. Onların ölüm adətən qəfil edir. Bu görə baş verir mədəcik fibrillation ürək.

əməliyyat

Yalnız cərrahiyyə vasitəsilə tamamilə vəziyyəti düzəldə bilərsiniz. Bu halda, həkimlər, çünki körpəlik çox kiçik ürək ölçüsü köhnə yaşında bunu əgər mümkündürsə gəlir.

əməliyyat ürək bypass prosesi təşkil onun imkanları, açıq ürək əməliyyatı həyata keçirilir. sağ qulaqcıq artıq sutured hissəsi, və tricuspid valve seams da iqlim normasına yaxındır bir mövqeyə yüksəlir. bu mümkün olmadığı hallarda, bu çıxarılır və bir protez ilə əvəz. Bu xəstə Ebstein nin anomaliya idi ki, bu barədə unutmaq üçün imkan verir. adult xəstələrdə prosthetics aparmaq, amma uşaqlar 15 yaşında etmək plastik valve bilər.

əməliyyatlar zamanı Ölüm 2-5% -dən çox deyil. ölüm ehtimalı ürək cərrah təcrübə asılıdır və vitse-çəkisi olan. il ərzində xəstələrin demək olar ki, 90% normal həyat qayıda bilər.

Xüsusi diqqət belə xəstələrin anesthesiologists verilməlidir. Bütün sonra, kim Ebstein nin anomaliya xəstələrə xüsusi yanaşma tələb edir. anesteziya Features doktoru məlum olmalıdır. Bu qeyri-sabit ola bilər ki, bu xəstələrdə təzyiq nəzərə vurulmuş edilməlidir. Buna görə də, anestezioloq onun xəstələrin və əməliyyatdan sonra nəzarət edir.

protez növləri

Əksər hallarda, bu əməliyyat həyata keçiriləcək necə xəstə əməliyyat masasına artıq yalnız mümkündür qərar. Bu valve Plasty keçirmək mümkün olarsa, üstünlük bu seçimi verilir. Amma protez Ebstein nin anomaliya olan xəstələrdə tələb olunur hallar var. Belə ki, bir sintetik yastıq ilə təchiz bir üzük kimi görünür süni qapaq çağırıb. daxilində açmaq və qondarma gateway yaxın bir mexanizmdir. Bu mexaniki və ya bioloji ola bilər. ilk təcəssümü titan xəlitəli edilir, ikinci bir donuz və ya insan ürək toxuma köynək bir valve edilə bilər.

Bir mexaniki valve xəstə daim dərman, qan durulducu içmək lazımdır yüklemek, lakin zaman riayət artıq davam edə bilər fəaliyyət. Bioloji cihaz daha az davamlıdır.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 az.delachieve.com. Theme powered by WordPress.