Morgagni-Morel-Stüart sindromu nədir?

Morganyi-Stewart-Morel sindromu, bu məqalədə görünə bilər, kifayət qədər nadirdir - bir milyon insan üçün yalnız yüz qırx nəfər xəstədir. Bundan əlavə, praktikada mütəxəssislər əsasən xəstəliyin "splinterləri" ilə üzləşirlər, çünki xəstəlik özü uzun illərdir görünməz şəkildə inkişaf edir və simptomlar müxtəlif dərəcələrdə özünü göstərir. Xəstələr bir həkim tərəfindən yoxlanılmalı, sindrom tamamilə özünü göstərmədən və dəqiq bir diaqnoz müəyyən edildikdən sonra.

Xəstəliyin tənqidi vəziyyəti , bədəndə artıq patoloji dönməz dəyişikliklər meydana gəldiyində çatır. Bundan sonra xəstəyə kömək etmək mümkün deyil.

Tarix

Morgagni-Stewart-Morel sindromu 1762-ci ildə İtaliyalı bir patolog Morqaninin qırx yaşlı bir qadının cəsədini aşkar edərkən və sümükün iç frontal plitəsinin bir qalınlığını aşkar etdikdə diqqətlə təsvir edilmişdir. Eyni zamanda obeziteyi və həddindən artıq tüylüyü qeyd etdi. Morgani, əlamətləri bir-birinə bağladığını və onun müşahidələrini ətraflı izah etdi. Daha sonra, Morel və Stewart simptomların birləşməsinə diqqət çəkdi və klinik şəkilə müxtəlif nevroloji və psixi təzahürlər əlavə edə bildi.

Halsızlıq nədir?

Morgan-Morel-Stewart sindromu daxili frontal sümük plitəsinin hiperostozisi, obezite və bir sıra digər endokrin və metabolik xəstəliklərin aşkar edildiyi bir xəstəlikdir. Əksəriyyətində olan xəstəlik qadınlarda, əsasən qırx ildən sonra baş verir, bəzən isə otuza qədər görünür. Kişi təmsilçiləri arasında sindrom praktik olaraq qeyri-adi istisna olmaqla baş vermir.

Etiologiya və patogenez

Morgan-Morel-Stüart xəstəliyi patogenezi və etiyolojisi birləşməmiş bir sindromdur. Bəzi müəlliflər ki, patologiyanın genetik cəhətdən müəyyənləşdirildiyini və dominant-otozomal bir növü ilə ötürülməsini düşünür. Sindromun X-xromosom ilə yaxından əlaqəli olduğuna dair fikirlər var. Xəstəlik dörd nəsildə, əksər hallarda qadınlarda əziyyət çəkən hallar olub.

Kişilərdə sindromun təcrid halları da var. Ancaq təbiətdəki spesifik xüsusiyyətlər var və elm hələ xəstəliyin kişi xətti ilə necə keçdiyini bilmir. Menopoz zamanı sindromun qadınlarda daha çox olduğuna inanıldı. Ancaq zamanla yığılmış məlumat bu bəyanatı sual altına qoyur.

Xəstəlik infeksiyalar (əsasən sinusit), neyroinfeksiya və krani-serebral travma səbəbindən baş verə bilər. Morgagni-Stewart-Morel sindromu cərrahiyyə əməliyyatı keçirən qadınlarda tapıldı. Sindromun fərdi əlamətləri xərçəng müalicəsindən sonra meydana gələ bilər.

Xəstəliyin xəstələrdə aşkar edildiyi hallarda:

• Uterin myomonu;
• Osteoartrit;
• Davamlı galaktore;
• Genital infantilizm.

Morgan-Morel-Stewart sindromu: patoloji

Xəstəlik yalnız daxili frontal sümük plitəsinin qalınlaşdırılmasına deyil, bəzən oksiputda və ön-oxipital bölgədə hiperostozdur. Endokrin bezlərdə bir çox mikroskopik dəyişiklik var. Eozinofilik və bazofil hüceyrələrin sayı artır. Adenomatöz çiçəklənmə başlayır (tiroid bezi, adrenal korteks və s.).

Semptomlar

Bir insan Morgani-Morel-Stewart sindromu olduqda, onu xarakterizə edən bir sıra simptomlar var:

• Xəstələr müntəzəm baş ağrısı yaşayırlar.
• Obezite, əsasən qarın bölgəsində.
• Cildin normal rəngini qoruyur, ancaq tez-tez pyoderma və yaş ekzemasını ehtiva edir.
• Çox hallarda ağır hipertrikoz müşahidə olunur.
• Dəridə keçmişlik var, alt ekstremitələr şişməyə başlayır, akrokyanoz görünür.
• Əzələlər zəifləyir.
• Ürək-damar sistemində və tənəffüs orqanlarında dəyişikliklər olur (ürəyin sərhədləri genişlənir, tonların boşluğu və ürək çatışmazlığı qeyd olunur).
• Üst tənəffüs yollarının və bronxopnömoniyanın çökməsi, şişkinliyə meyllilik.
• Endokrin bezlərin dəyişməsi xarakterik xüsusiyyətlərə malik deyil. Mübadilə normal, yüksək və ya aşağı ola bilər.
• Karbohidratlara tolerantlıq azalır. Şəkər xəstəliyi tez-tez ortaya çıxır.

• Menstrual dövrü pozulmuşdur. Bu dövrdə hamiləlik dövründə xəstənin vəziyyəti pisləşir.
• Sinir və ruhi xəstəliklər müşahidə edilir. Onlar emosional lability, qıcıqlanma, yuxusuzluq və depressiyaya meyl göstərməkdədir.
• Daxili frontal plastinkada hiperostoz var, tez-tez kafatasının sümükləri qalınlaşır. Bəzi hallarda hətta Türk yəhərinin həcmi artır.

Xəstəlik kursu

Morgan-Morel-Stewart sindromu bədənin müxtəlif yollarla hərəkət edə bilir. Bu, tez-tez şişmanlıq dərəcəsindən asılıdır. Güclü şəkildə ifadə edilən həyat sürətinə böyük təsir göstərmişdir:

• Ürəyin fəaliyyəti çətindir;
• Yağ, miyokard və perikardın yığılması nəticəsində meydana gəlir;
• Yüksək diaphragm mövqeyi;
• Qan dövranı pozulur və ateroskleroz və hipertenziya ilə birlikdə ürək çatışmazlığı inkişaf edir, bu da əlillik səbəbidir;
• Əgər sindromlu bir xəstə diabet və diabetə sahib olsaydı, metabolik bir xəstəlik başlayır ki , bu da iş qabiliyyətinin azaldılmasına gətirib çıxarmayıb, həyat müddətini də azaldır.

Müalicə

Morgan-Stewart-Morel sindromunun aradan qaldırılması mümkündürmü? Xəstəliyin müalicəsi əsasən diabet və piylənmə üçün nəzərdə tutulanlara bənzər bir pəhrizin əməl edilməsidir. Qida zülal, vitamin və mineral duzları ilə zəngindir, aşağı kalorili olmalıdır. Pəhriz karbohidratlar və yağların miqdarını azaldır. Əsasən, pəhriz Baranova.

Bundan əlavə, müalicə zamanı masaj aparılır və fiziki məşqlər təyin olunur, bu da əzələ zəifliyini azaldır və periferik dövranı yaxşılaşdırır. Xəstədə ürək çatışmazlığı varsa, sindromun müalicəsi diüretik, kardiopreparatlar və s.