Aqranulositoz - bu nədir? Simptomları, səbəbləri və müalicə uşaqlar və böyüklər aqranulositoz

laboratoriyası imtahan qanla faktiki olaraq hər xəstəliyə həyata keçirir. Bu təhlil informasiya məzmunu ilə bağlıdır. qan fərdi parametrləri dəyişikliklər xəstəliyin patoloji prosesin ağırlığından etiyolojisinde görülə bilər. müəyyən xüsusi plazma hüceyrələrinin artması və ya azalması haqqında məlumat xüsusi şübhəli pozuntuları imkan verir. Məsələn, lösemi, anemiya müxtəlif növləri üçün. One laboratoriya əlamətləri aqranulositoz sayılır. tək və ya qan digər dəyişikliklər ilə birlikdə baş verə bilər, bu sindromu. Bu işarə ağır infeksiya varlığı göstərir.

Aqranulositoz - bu nədir?

elm hematoloji cəlb qan xəstəlikləri. ağır patoloji prosesi göstərir pozulması, aqranulositoz edir. leykositlər - Bu sindromu ağ qan hüceyrələrinin səviyyəsinin bariz azalma ilə xarakterizə olunur. infeksion agentlərin nəzarət infeksiya zamanı bədən daxil etmək üçün onlar lazımdır.

Normal ağ qan hüceyrə sayı 4-9 x 10 ⁹ / l bərabərdir. bu hüceyrələrin sayının artması iltihab diqqət inkişafı göstərir. ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığı immun sisteminin zaman uğursuzluq, hematopoiesis inhibe, intoksikasiya baş verə bilər. Aqranulositoz - 1 x 10 ⁹ / l və ya daha az ağ qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə bir laboratoriya sindromu (neytrofillərin - 0,75 * 10 ^9). Due immun hüceyrələri elan çatışmazlığı müxtəlif proseslər yoluxucu bakterial və ya virus etiologiyalı var. sindromu müəyyən etmək, klinik qan test lazımdır.

aqranulositoz baş tezliyi

Bu hematolojik sindromu qadın və kişi əhali arasında baş verir. Doğuşdan aqranulositoz nadir hallarda əldə xəstəliyi ilə müqayisədə qeyd. Eynilə, (40 il) orta yaşlı qadınlar daha çox meylli qan mobil tərkibində dəyişikliklər. Bu laboratoriya xüsusiyyət tezliyi müxtəlif ölkələrdə fərqlidir. Orta hesabla, aqranulositoz 1 1200 nəfərdən aşkar. Qafqazlılar daha çox meylli ağ qan hüceyrələrinin sayında əhəmiyyətli azaldılması.

aqranulositoz inkişafı üçün səbəbləri

Niyə aqranulositoz inkişaf? bu patoloji vəziyyəti səbəbləri xəstəliyin müxtəlif asılıdır. irsi amillər səbəb Doğuşdan aqranulositoz. sindromu genetik müəyyən patologiyalar aiddir. bir xəstə ana və ya atadan doğulan uşaq keçiriləcək risk bu sindromu çox yüksəkdir. əldə aqranulositoz səbəb səbəbləri aşağıdakılardır:

1. Otoimmün xəstəlikləri. Belə patologiyalar sistemli lupus eritematoz, scleroderma, revmatoid artrit var. Bu xəstəliklər, immunitet müdafiə, həm də bədənin öz hüceyrələri xarici hissəciklər yönəlmiş deyil.
2. ionlaşdırıcı şüa məruz. zülm deyil qanyaradıcı bakterioloji ağ, həm də qırmızı Bu amil səbəb olur.
3. sitostatik narkotik qəbul. Bu dərman revmatik xəstəlikləri və xərçəng göstərilir. sitostatiklərin ilə müalicə əlverişsiz narkotik normal hüceyrələri məhv edir.
4. antibiotik (məsələn, vərəm), lərlə və antiparaziter agentləri uzunmüddətli istifadə.
5. Ağır infeksiyalar. neytrofillərin sayının kəskin azalması belə viral hepatit, qızılca, məxmərək, çiçək, qrip və müşahidə edilə bilər. D.

Bu aqranulositoz müstəqil xəstəlik deyil ki, qeyd dəyər. Bu sindromu xüsusi səbəb olmadan inkişaf edə bilməz. O, həmişə bir patoloji təsiri ilə bağlıdır.

aqranulositoz inkişaf mexanizmi

Neutrophils qoruyucu qan hüceyrələri var. Onlar sümük iliyi formalaşır və davamlı böyük miqdarda azad edilir. Bu hüceyrələr ümumi leukocytes 70% -ni təşkil edir. Bu elementlərin qan inkişaf olmaması ilə neytropeniya inkişaf edir. Aqranulositoz vəziyyətinin qabaqcıl formaları hesab. neytrofillərin və ümumi ağ hüceyrə sayı anadangəlmə çatışmazlığı səbəbindən anormal gen olması baş verir.

ekzogen amillərin nəticəsində, ağ qan hüceyrələrinin inkişaf azaldıla və ya tamamilə dayandırır edir. sindromu digər mexanizm neytrofillərin antikor istehsal hesab olunur. Belə ki, orada aqranulositoz. eyni zamanda qan testləri dərhal dəyişəcək. Bütün sonra, olduqca qısa neytrofillərin müddəti ərzində. 2 3 gün deyil.

patoloji şərait təsnifatı

səbəb və patogenetik mexanizm asılı olaraq bir neçə təsnifatları aqranulositoz ifraz. Buna görə, təcrid anadangəlmə və neytrofillərin çatışmazlığı alıb. Birinci halda, hematolojik sindromu aşağıdakı genetik patologiyalar baş verir:

1. Granülomatöz xəstəlik.
2. Ailəvi neytropeniya.
3. Shvahmana-Dayemonda sindromu.
4. Kostmann xəstəlik.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Doğuşdan aleukia.

ağ qan hüceyrələrinin əldə çatışmazlığı otoimmün bölünür və myelotoxic aqranulositoz hapten edir. Bu formaların hər biri öz inkişaf mexanizmi var. Downstream patoloji proses kəskin və xroniki dövlətlər aqranulositoz təcrid olunur. Həmçinin təsnifatında sindromu şiddəti əsaslanır.

Təsvir immun aqranulositoz

qırmızı qan hüceyrələri antikor patoloji təsiri ilə bağlı immun aqranulositoz. O, hər iki endogen və ekzogen mexanizmi səbəb ola bilər. Birinci halda, xəstəlik səbəbindən otoimmün hücum baş verir. Belə bir dövlət sistemli birləşdirici toxuma bozuklukları gətirib çıxarır. İmmun sistemi hüceyrələri tərkibində dəyişməyib, lakin onlar idi kimi "reprogrammed". Nəticədə, onlar orqanizmin öz toxumaların qarşı başlayır. Granulositler tez yetkin və özünü məhv. Ekzogen amillərin bu halda yersiz var. immun aqranulositoz sindromu sistem lupus eritematoz və romatoid artrit kimi patologiyalar baş verir. digər qan hüceyrələrinin çatışmazlığı ilə birlikdə neytrofillərin Eyni zamanda kəsiri edir.

immun proseslər fonunda bir hapten aqranulositoz baş xəstəliyin başqa bir variant. patoloji prosesin bu formada da neytrofillərin bir antikor istehsal. hapten - Fərq onlar istehsal olunur ki, tək deyil və müəyyən dərman alaraq sonra. Bu maddələrin təkrar suqəbuledici granulositler məhv ifadə bir immun cavab səbəb olur. haptens bəzi antibiotiklər, iltihabəleyhinə və hypoglycemic agentləri, Barbitüratlar kimi çıxış edə bilər.

Təsvir myelotoxic aqranulositoz

Myelotoxic aqranulositoz ekzogen təsir nəticəsində inkişaf edir. O, həmişə eritromisin və trombositopeniya ilə birlikdə. Əksər hallarda, xəstəliyin myelotoxic variant kemoterapi agentləri və ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma ilə bağlıdır. Bu amillər inkişaf aşağı səviyyədə hematopoiesis inhibe gətirib. oxşar reaksiya səbəb sitostatik dərman və s. siklofosfamid, fluorourasil, mercaptopurine, aiddir To qanyaradıcı əcdad hüceyrələri D. inhibe sümük iliyi granulositler sayının azalmasına gətirib çıxarır. Bu qan iğtişaşlar mikrobların püxtəlik ilə bağlıdır.

ekzogen təsirlərə əlavə, hematopoietik hüceyrələri olmaması anemiya və lösemi bəzi növlərinin inkişaf edir. Bu səbəblər tez-tez uşaq aqranulositoz səbəb oldu. Tez-tez, hematolojik dəyişikliklər irsi var. Nümunələr hesab hemolitik və aplastik anemiya, Fankoni sindromu. Kəskin və xroniki miyelositer lösemi uşaqlıq və böyüklər əhalinin inkişaf edir.

Aqranulositoz: simptomları

ağır klinik təzahürləri müşayiət qeyri-kafi granulositler. Onlar neytrofillərin çatışmazlığı meydana gətirib əsas xəstəlik asılı olaraq müxtəlif ola bilər. Necə aqranulositoz edir? Xəstəliyin simptomları:

1. Ağır zəiflik.
2. Yüksək atəş.
3. Limfadenopatiya.
4. Hepatosplenomegali.
5. selikli membranların nekrotik lezyonlar.
6. Qanamalı sindromu.

Hapten aqranulositoz, digər formaları fərqli olaraq, kəskin kurs ilə xarakterizə olunur. Xəstələr ağız yaraları var pis tez bir od inkişaf hiss edirəm. Damage diş, tonsils, dilçək, yumşaq damaq toxuma nekroz aparıcı irəlilədikcə. Bu ağrı, udma bilməməsi ilə müşayiət olunur həddindən artıq tükrük.

myelotoxic aqranulositoz variant tez-tez qanaxma inkişaf zaman. Onlar həm də trombosit çatışmazlığı ilə yalnız selikli qişasının ülserlesmesi ilə bağlıdır. Qeyd burun, diş əti, anabir, mədə-bağırsaq qanaxması. dəri hematoma görünür. Due bağırsaq xora-nekrotik proseslərə ishal, qarın ağrısı müşahidə. qan arzusu nəticəsində hemorragik sətəlcəm inkişaf edir.

bir aqranulositoz at təhlillər dəyişikliklər

Tez-tez aqranulositoz inkişaf xərçəng, sistemli və ciddi yoluxucu xəstəlikləri olan xəstələrdə baş verir. Bu sindromu yüksək atəş, yorğunluq və ağız xoralar görünüşü kimi xüsusiyyətləri şübhəli bilər. Bu anadangəlmə aqranulositoz diaqnoz daha çətindir. A qan test uşaq hemorragik təzahürləri dəri ağır solğunluq çıxış etmək lazımdır. istintaq leykositlərin azalması (az 1 * 10 ⁹ / l) var. tez-tez anemiya və trombositopeniya ilə bağlıdır.

hər hansı səbəbdən, tapmaq üçün, hematolojik sindromu inkişaf immunogram əyməyin və sümük iliyi həyata keçirir. granulositler bir çatışmazlığı səbəb fəsadların diaqnoz instrumental tədqiqat həyata keçirilir. Onların arasında - sinə X-ray, kolonoskopiya. otolaryngologist, onkoloq, diş həkimi, revmatoloq və qastroenteroloq - Bu da mütəxəssis məsləhət tələb edir.

müalicə Pathology üsulları

xəstə xəstəxanaya, əgər aşkar aqranulositoz tələb edir. Müalicə ülserli və nekrotik səthlər antiseptik agentləri, məlhəm hazırlıqlarını müalicə ibarətdir. xəstə orta infeksiya məruz deyil üçün, təcridxanasında kamera yerləşdirilib. zədələnmiş bağırsaq mukoza parenteral marşrutu ilə təchiz olunur.

aqranulositoz müalicəsi üçün dərman

infeksiya (pnevmoniya, sepsis) Antibiotiklər və Dudak uçuklaması Mantar dərman inkişaf qarşısını almaq üçün. Venadaxili qan məhsulları, xüsusilə lökosit kütləvi. immun aqranulositoz hormonal dərman nümayiş zaman. Bu "Hydrocortisone" narkotik "prednizolon" daxildir. sindromu hematopoiesis inhibe səbəb varsa, stimullaşdırıcı agent idarə olunur. Onların arasında həll "Granocyte", "leucogen", "Virudan" var. Müalicə hematoloji şöbəsində həyata keçirilir.

uşaqlar və böyüklər aqranulositoz qarşısının alınması

anadangəlmə aqranulositoz qarşısının alınması xəstəliyin erkən aşkarlanması daxildir. Bu məqsədlə, uşaqlar hər il CBC həyata keçirir. qarşısının alınması üzrə tədbirlər cytotoxic narkotik, anti-diabet dərman alan xəstələrin monitorinqi daxildir. Bir xəstə əvvəl müəyyən dərmanların rəhbərliyinə hematolojik cavab müşahidə olunub, bu dərmanların vəzifəsinə təyin edilə bilməz.

aqranulositoz ilə həyat üçün proqnoz

proqnoz sindromu səbəb asılıdır. bir hapten aqranulositoz ən təhlükəli forması, çünki sürətlə toxuma nekroz inkişaf edir. əvəz terapiya otoimmün və myelotoxic zərər müalicə thanks. Poor proqnoz əsas patologiyası fəsadlar inkişaf müşahidə. Onların arasında - kütləvi qanaxma, bağırsaq divar, hemorragik sətəlcəm, sepsis perforasiyası.