Benign hiperbilirubinemiya: diaqnostika və müalicə

selikli membranların, göz skleranın və dəri sarılık hər hansı bir şəxsin alerted lazımdır. Hər kəs bu simptomlar qaraciyər kimi mühüm orqanın işində müəyyən pozuntular qeyd bilir. Bu aliment həmişə bir həkim tərəfindən nəzarət edilməlidir. O, düzgün diaqnoz qoymaq və lazımi müalicə təyin edəcək. bilirubin yüksək səviyyədə adətən sarılıq görünür. Benign hiperbilirubinemiya də oxşar simptomlar var. Məqalədə bu xəstəlik onun səbəbləri və müalicə, nə etdiklərini və nə daha ətraflı təhlil.

benign hiperbilirubinemiya anlayışı

mahiyyəti bilirubin - bir öd piqment, bir xarakterik qırmızı-sarı rəngi var. görə qaraciyər hüceyrələri, dalaq, birləşdirici toxumaların, sümük iliyi bir involutive dəyişikliklər dağılmaq erythrocytes olan hemoglobin bu maddə tərəfindən istehsal.

Benign hiperbilirubinemiya müstəqil xəstəlik piqment steatosis, sadə Holem ailə, azyaşlı qısamüddətli sarılıq, qeyri-hemolitik sarılıq ailə konstitusiya qaraciyər disfonksiyon, funksional köp sarılıq və hiperbilirubinemiya daxildir. xəstəlik, promezhayuscheysya və ya xroniki obstructive sarılıq özünü insan qaraciyər və əhəmiyyətli iğtişaşlar olmadan strukturu ifadə edir. No və kolestaz və artan hemoliz eyni zamanda aşkar əlamətləri.

Benign hiperbilirubinemiya (kod ICD 10: E 80 - General iğtişaşlar və porphine bilirubin mübadiləsinin) aşağıdakı kodları E 80.4 E 80.5 E Buna görə kodlanmış 80.6 E 80. malikdir: - Dubin-Conson sindromu Gilbert sindromu, Crigler sindromlar, digər pozğunluqları rotor və sindromlar, bilirubin mübadiləsinin düzəliş pozulması.

səbəbləri

əksər hallarda böyüklər Benign hiperbilirubinemiya - onlar dominant növü ailə xarakterli xəstəlik ötürülən olunur. Bu tibbi praktika ilə təsdiq edilir.

Orada hiperbilirubinemiya postgepatitnaya - viral kəskin hepatit nəticəsində yaranır. O, həmçinin xəstələrin bərpa hiperbilirubinemiya simptomları ola bilər sonra, kimi keçmiş yoluxucu Mononükleoz ola bilər xəstəlik səbəbidir.

Xəstəliyin səbəbi bilirubin mübadiləsi bir uğursuzluq deyil. maddə artır serum, bir narahatlıq və ya ələ və ya plazma hüceyrələri qaraciyər onu transfer.

bilirubin və glyukuropovoy turşusu məcburi bir narahatlıq olduqda Belə bir dövlət hallarda mümkündür, belə glyukuroniltrapsferaza kimi ferment aydın daimi və ya müvəqqəti çətinliyi.
Bu mexanizmlər hiperbilirubinemiya Gilbert sindromu, Kriqler-Nacar və postgepatituyu hiperbilirubinemiya ilə xarakterizə olunur. Rotor sindromlar və iğtişaşlar səbəbindən Dubin-Conson serum bilirubin artır hepatosit membran vasitəsilə öd canaliculi ilə ekskrektsii piqment.

ağırlaşdırıcı amillər

Benign hiperbilirubinemiya, diaqnoz çox illər və hətta bir ömür boyu onların simptomları aşkar edə bilərsiniz, tez-tez yeniyetməlik aşkar fakt təsdiq edir. Kişilərdə isə bu xəstəlik daha tez-tez qadınlar daha aşkar.

Xəstəliyin klassik təzahürüdür - Skleranın sarılık, dəri icteric rəng həmişə fərdi hallarda baş verə bilər. hiperbilirubinemiya təzahürü keçə bilmir, nadir hallarda, daimi, tez-tez aralıq olunur.

sarılıq gücləndirilməsi aşağıdakı amillər səbəb ola bilər:

• fiziki və ya sinir tükənmə elan;
• infeksiya, öd yollarının zədələnməsi kəskinləşməsi;
• Toxunulmazlığı narkotik;
• colds;
• Müxtəlif cərrahi prosedurlar;
• alkol.

simptomları

skleranın və dəri ki, sarı rəngli boyalı olunur istisna olmaqla, xəstələr sağ üst quadrant ağırlıq hiss edirəm. dispepsi narahat zaman var - bağırsaq köp artmışdır ürəkbulanma, qusma, dəyərsizləşmiş stool, iştah olmaması.

Təzahürləri hiperbilirubinemiya depressiya, yorğunluq, sürətli yorğunluq kimi açıq-aşkar iğtişaşlar astenovegetativnogo görünüşü gətirib çıxara bilər.
müayinə, ilk növbədə həkim skleranın və xəstənin dəri mat sarı çalar sarılık diqqət yetirir. Bəzi hallarda, dəri sarı çevirmək deyil. Qaraciyər qabırğa arch kənarında palpasiya və hiss edilə bilməz. Bu bədən ölçüsü cüzi artım olur, qaraciyər yumşaq olur və palpasiya ilə xəstə ağrılı olur. dalaq ölçüsü artan deyil. benign hiperbilirubinemiya hepatit xəstəlikləri nəticəsində baş verdiyi zaman istisnalar var. Postgepatitnaya hiperbilirubinemiya də yoluxucu xəstəliklərin sonra baş verə bilər - Mononükleoz.

Syndrome benign hiperbilirubinemiya

benign hiperbilirubinemiya üçün tibbi praktikada yeddi anadangəlmə sindromlar daxildir:

• Kriqler-Nacar sindromu tip 1 və 2;
• Dubin-Conson sindromu;
• Gilbert sindromu;
• Rotor sindromlar;
• Baylera xəstəliyi (nadir);
• Lucy-Driscoll sindromu (nadir);
• Family yaş benign xolestaz - bir benign hiperbilirubinemiya (nadir).

bu sindromlar Bütün səbəbindən toxumalarda toplanır qan sərbəst bilirubin səviyyəsi artır əgər bilirubin mübadiləsinin, baş. həll mürəkkəb (qoşulmuş bilirubin) - bilirubin dəyişmə yüksək zəhərli bilirubin diglyukoronid aşağı zəhərli çevrilir, bədən mühüm rol oynayır. Pulsuz form bilirubin asanlıqla elastik parça selikli qişasının saxlanılır nüfuz, qan damarlarının divarlarında dəri, belə sarılıq səbəb olur.

Kriqler-Nacar sindromu

1952-ci ildə ABŞ pediatricians Nayyar V. və J .. Kriegler yeni sindromu müəyyən və təsvir. O Kriqler-Nacar sindromu tip 1 adlanırdı. Bu anadangəlmə bozukluğu otozomal retsensivny miras var. sindromu inkişaf doğumdan sonra ilk saatlarında dərhal baş verir. oxşar simptomlar bərabər tez-tez qızlar və oğlanlar, həm də var.

Xəstəliyin patogenezi belə UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy ferment) kimi bir ferment tam olmaması səbəb olur. Bu sindromu tip 1 UDFGT tamamilə yox zaman, pulsuz bilirubin artır kəskin göstəriciləri daha 200 mol / L, və nail olmaq. İlk gün yüksək keçiricilik p. Qan-beyin baryeri anadan sonra. Beyin (ağıl) ki, piqment sarı inkişaf sürətli yığılması var kernicterus. mənfi - benign hiperbilirubinemiya, phenobarbital diaqnozu ilə Kordiamin test.

Bilirubin ensefalopatiya nystagmus, əzələ hipertoniyalı, athetosis, opisthotonos, clonic və tonik convulsions inkişafına gətirib çıxarır. proqnoz son dərəcə zəifdir. bəlkə ölümcül ilk gün intensiv müalicə olmadıqda. qaraciyər yarılma dəyişdirilə deyil.

Dubin-Conson sindromu

Syndrome benign hiperbilirubinemiya Dubin-Conson ilk 1954-cü ildə təsvir olunmuşdur. Əsasən xəstəlik Yaxın Şərq sakinləri arasında yayılmışdır. 25 yaşınadək Men hallarda 0.2-1% var. Miras otozomal dominant şəkildə baş verir. Bu sindromu səbəbindən uyğunsuzluq nəqliyyat ATP asılı membran mobil sisteminə hepatosit bilirubin nəqliyyat funksiyaları iğtişaşlar və ondan bağlı olan patogenezi var. öd bilirubin çatdırılması sınıq nəticəsi olaraq, hepatosit qan bilirubin bir reflü var. Bu bromsulfaleina istifadə məhkəmə zamanı qan iki saat boya konsentrasiyası zirvəsi ilə təsdiq edilir.

Morfoloji xarakterik xüsusiyyət - şokolad rəngli qaraciyər, burada qaba dənəvər piqment yüksək yığılması. sindromu təzahürləri: sarılıq daimi və ya aralıq qaşınma, ağrı sağ üst quadrant, astenik simptomlar, dispepsiya, dalaq və qaraciyər genişləndirilməsi. Xəstəliyin başlanğıc hər yaşda ola bilər. hormonal kontraseptiv maddələrin uzunmüddətli istifadə sonra, eləcə də hamiləlik zamanı risk var.

öd kisəsində boyanma olmadığı öd kontrast agent daxil yavaş ifraz ərzində holetsistografii da xəstəlik əsasında bromsulfaleinovoy nümunə diaqnostikası. Bu halda benign hiperbilirubinemiya diaqnostikası Kordiamin istifadə olunmur.

Ümumi bilirubin index, azad və Qoşulmuş bilirubin nisbəti 50/50 100 mol / l-dən çox deyil.

sindromu müalicəsi inkişaf etməyib. Ömür sindromu təsir deyil, lakin bu patologiya mövcudluğu keyfiyyəti pisləşir.

Benign hiperbilirubinemiya - Gilbert sindromu

Bu irsi xəstəlik ən ümumi, daha ətraflı bu barədə demək. uşaqlar üçün valideynlər ötürülən xəstəlik bilirubin metabolizmində iştirak edir gen, bir qüsur ilə bağlıdır. Benign hiperbilirubinemiya (ICD - 10 - E80.4) - Gilbert sindromu kimi bir şey deyil.

Bilirubin - oksigen daşınması ilə məşğul olan hemoglobin ən mühüm öd piqmentləri aralıq qəza biridir.

Artan bilirubin səviyyəsi (80-100 micromol / L), qeyri-qan protein (dolayı) bilirubin əhəmiyyətli preponderance dövri təzahürləri sarılıq (selikli qişasının, Skleranın, dəri) gətirib çıxarır. Bu halda, qaraciyər funksiya testləri, digər göstəricilər normal. Kişilərdə isə Gilbert sindromu 2-3 dəfə daha çox ümumi qadınlar çoxdur. İlk dəfə üç on üç yaş arasında görünür. Tez-tez xəstəlik bütün insan həyatının ilə müşayiət olunur.
Gilbert sindromu By fermentopaticheskie benign hiperbilirubinemiya (piqment gepatozy) var. görə dolayı (sərbəst) fraksiya öd piqmentləri adətən var. Bu qaraciyər genetik qüsurları ilə bağlıdır. benign meydana - qaraciyər ümumi dəyişikliklər hemoliz baş dilə gətirdi.

Gilbert sindromu simptomları

tələffüz simptomları yoxdur Gilbert sindromu, minimal simptomları ilə baş verir. Bəzi həkimlər bir xəstəlik olaraq sindromu hesab və orqanizmin fizioloji xüsusiyyətlərinə müraciət edin yoxdur.

əksər hallarda yalnız təzahürü mülayim sarılıq boyanma selikli membranların performans, dəri, göz sklera var. Digər simptomlar və ya yüngül və ya bütün baş verir.
Minimum mümkün nevroloji simptomlar:

• zəiflik;
• başgicəllənmə;
• yorğunluq;
• yuxu pozuqluqları;
• yuxusuzluq.

Gilbert sindromu daha nadir simptomları - bir dispepsiya (mədə pozğunluğu)

• olmaması və ya iştaha azaldılması;
• yemək sonra acı gəyirmə;
• heartburn;
• ağız acı aftertaste; nadir hallarda, bulantı, qusma;
• ağırlıq, qarın dolğunluq hissi;
• stool anormallikler (ishal və ya qəbizlik);
• sağ üst quadrant darıxdırıcı ağrıyan xarakter ağrı. baş verə bilər zaman pəhriz, kəskin və yağlı yeməklərin sui səhvlər;
• qaraciyər artım ola bilər.

Benign hiperbilirubinemiya: Müalicə

zəifləmə həkim mədə-bağırsaq traktının heç bir bağlı xəstəliklər varsa pəhriz №15 təyin edir. kəskin mərhələsində, əgər yanaşı öd kisəsi xəstəliyi pəhriz №5 təyin var. qaraciyər xəstələri üçün xüsusi müalicə tələb olunmur.

bu hallarda faydalı, vitamin terapiyası, ödqovucu vəsaitlərin istifadə. Və xüsusi kurort müalicəsi keçirilməsi xəstələrin tələb etmir.
qaraciyər elektrik və ya istilik müalicə yalnız heç bir yaxşı, həm də zərərli təsiri var. proqnoz olduqca əlverişlidir. Xəstələr fəaliyyət edə bilərlər, lakin bu sinir, eləcə də fiziki fəaliyyəti azaltmaq lazımdır.

Benign hiperbilirubinemiya və Gilbert xüsusi müalicə tələb etmir. Xəstələr xəstəliyin kəskin təzahürləri səbəb olmamaq üçün bəzi tövsiyələr riayət etməlidir.

Cədvəl №5.

• zəif çay, şirə, aşağı yağ kəsmik, tərəvəz suyu, mal əti, aşağı yağ, xırtıldayan taxıl, toyuq, turş meyvə ilə buğda çörək şorbası: istifadə üçün icazə.
• donuz, təzə pastries, ispanaq, turşəng, ət yağ, xardal, yağlı balıq, dondurma, bibər, spirt, black coffee: Bu yemək qadağandır.
• Riayət - tamamilə ağır həyata aradan qaldırılır. prescription dərman istifadə: - hormonal pozulması müalicəsi, eləcə də idmançılar üçün istifadə olunur cinsi hormonlar olan analoqları - antikonvulzanlar, antibiotiklər, anabolic steroid, zəruri hallarda atletik performans artırmaq üçün.
• Tamamilə spirt, siqaret imtina.

Siz sarılıq əlamətləri karşılaşırsanız, həkim dərman bir sıra müəyyən edə bilər.

• Barbitüratlar Group - antiepileptik narkotik bilirubin səviyyəsinin azaldılmasında effektiv.
• Bile deməkdir.
• öd kisəsi və onun yollarının funksiyası təsir vasitələri. inkişafına mane , Cholelithiasis xolesistit.
• Hepatoprotectors (vasitə zərər qarşı qaraciyər hüceyrələri qorumaq qorunması).
• Chelators. bağırsaq olan bilirubin ifraz artırılması deməkdir.
• yardım həzm - Həzm fermentləri dyspeptic iğtişaşlar (ürəkbulanma, qusma, meteorizm) ilə təyin edilir.
• Phototherapy - mavi işıqlar məruz toxuma müəyyən bilirubin məhv gətirib çıxarır. göz qarşısını almaq üçün burns müdafiə etmək lazımdır.

Bu tövsiyələrin həyata keçirilməsi, xəstələr bilirubin normal səviyyədə, simptomları çox az tez-tez baş verir.