Butterfly sindromu: Epidermolizis bülloza

Bu adlanır kimi Epidermolysis bülloza (EB), və ya, kəpənək sindromu - bu, çox nadir irsi bozukluğu. Bu uşaqlar kəpənəklər ilə uşaqlar deyilir. Bəzi maraqlı dərnəkləri olan bu adı, xəstəlik özü estetik deyil. Əslində, Epidermolizis bülloza xəstələrin ağrılı-acılı bir əzab onların bütün həyatını sərf edirlər. səbəbi - onların dəri, kəpənək qanadları kimi kövrək.

Təəssüf ki, xəstəlik "kəpənək sindromu" dezinfeksiya edilə bilməz. Bu dərin genetik səviyyədə daxil edilir, çünki. tamamilə yumşaq ətraf mühit, geyim və ayaqqabı belə uşaqların xüsusi qayğı lazımdır. Rusiyada bu sağalmaz xəstəlik hətta ən nadir xəstəliklər siyahısına daxil deyil. Lakin, uşaqlar Butterfly kömək üçün xüsusi fond var "Bella".

Hər il çox pul elə bir xəstəlik "kəpənək sindromu" var uşaqlara kömək üçün fonda hədiyyə edilir. Xəstələrin fotoşəkillər bu maddədə görüldüyü, elmi tibb ədəbiyyatında bilər. Lakin Epidermolizis bülloza haqqında məlumat Rusiya və MDB ölkələrində müvafiq paylanması almayıb.

Disease "kəpənək sindromu" ictimaiyyətə məlum deyil. Epidermolizis bülloza - hətta onun mürəkkəb adını tələffüz edə bilərsiniz neçə. Lakin, bu uşaqlar bütün Rusiya və MDB ölkələri üzrə var. eyni problem olan xəstələrin hər yerli həkimlər necə bilmirəm diaqnoz "təxminən" və həmişə sadiq xəstəlik növləri üçün. Və bəzən anası hətta düzgün qayğı onların ölüm gətirib çıxarır ki, bu uşaqlar, saxla.

kəpənək sindromu insan dəri səfeh bubble görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bubbles asılı olaraq Epidermolysis Bullosa (EB) aşağıdakı növləri vardır:

1. Simple. Bu dəri yuxarı ərazilərdə formalaşır. dəri xurma və ayaq bazası haqqında thickens. Bubbles hətta ağız yaradıla bilər.
2. Border. Bu dermal-epidermal qovşağında görünür. ağır xəstəlik Bubbles yemək borusu, bağırsaq və sidik-cinsiyyət traktının divarlarında görünür.
3. Distrofik. Bubbles, özofagus təsir artım və qidalanma problemlər yarada bilər, diz, əlləri, dirsəklər, selikli qişasının görünür. Bu da barmaqlarını və ayaq bir Fusion ilə xarakterizə olunur.

Syndrome butterfly - düzgün dəri protein formalaşdırılması və ya onun olmaması nəticəsidir. Həmçinin xəstəliyin səbəb spontan ola bilər gen mutasiya.

doğum, bir xəstə uşağın dəri ilan dəri kimi slipping. Əlbəttə ki, bu ana şok reaksiya səbəb olur. Bir çox sadəcə xəstə uşaqların imtina doğum hələ də. Amma uşaq evində xəstəliyi Epidermolizis bülloza ilə uşağın yaşamaq şansı demək olar sıfır. Uşaqların çoxu yanlış qayğı həyatını itirdi. Bütün sonra, bu uşaqlar çox diqqətlə idarə etmək lazımdır.

xəstələrdə ən çətin dövr - bu 3 il yaş təşkil edir. Tədricən, sağ qayğı ilə, dəri seyrəkdir. A kiçik uşaqlar bütün derili diz və əlləri tarama üçün çalışırıq zaman. şiddətli ağrı səbəb Skin blister və peels off. Belə uşaqlar hətta adi şəxs kimi əlləri silkələmək edə bilməz. böyüyən, onlar tədricən özlərini qorumaq üçün öyrənmək. Həyat 3 il yaşında asan olur.

Lakin Epidermolysis Bullosa ağır formada xəstələr gündəlik hətta Antihistaminik kömək edəcək şiddətli ağrı və qaşınma, yaşanır. Bundan əlavə, hər üç gün, onlar lazımi və ağrılı dressings dözmək lazımdır. Bu uşaqlar, bütün digər ölümcül xəstə kimi xüsusi. Onlar yəqin ki, bu dözülməz ağrı, biz dərk edə bilməz, inanılmaz gözləri var.