Erdheim xəstəlik - nə bir patologiyası?

tibb sürətlə inkişaf edir ki, baxmayaraq, bir çox xəstəliklərin sonuna qədər tədqiq edilməmişdir. Bəziləri belə uzun əvvəl təsvir edilmişdir. Buna görə də, bu mərhələdə bir patologiyalar haqqında məlumat kifayət deyil. Misal Erdheim xəstəlikdir. Kədər yalnız XX əsrdə açıqdır. O, nadir xəstəlik, belə ki, bu xəstəliyin dərin öyrənilməsi davam etmək üçün heç bir imkanı var. səbəbləri və patogenezi sonunda məlum iğtişaşlar. Buna baxmayaraq, xəstəliyin bir neçə nəzəriyyə vardır. Onların hamısı fəal öyrənilir. Bu günə qədər dünyada xəstəliyin yalnız 500 bilinən hallarda. patologiya nadir hesab olunur olduğundan, həmişə müəyyən etmək asan deyil.

xəstəlik Erdheim nədir?

Bu xəstəlik ilk dəfə üçün, 1930-cu ildə məlum oldu. Jacob Erdheim - Bu elm William Chester və onun müəllimi açıldı. Onlar bu xəstəliyin öyrənilməsi birlikdə çalışdıq. Belə ki, xəstəlik tez-tez sindromu Erdheim Chester adlanır. il ərzində toplamaq üçün idarə məlumatlara görə, patologiya kişilərdə daha çox ümumi. Əksər hallarda, xəstəlik ilk 50 yaşında özünü büruzə verir. Buna baxmayaraq, uşaqlar arasında xəstələnmə bir neçə hallar var. Xəstəliyin simptomları dəyişir. Ən tez-tez aşağıdakı klinik təzahürləri baş: sümük xəstəliyi, nevroloji bozuklukları və diabet insipidus. Disease (sindromu) Erdheim-Chester müxtəlif bədən toxumalarında nelangergansovymi histiyositler sızması ilə səciyyələnir. Bu hüceyrələr immun sisteminin komponentləri aiddir. Adətən, onlar bir qoruyucu funksiyası var. Lakin onlar bu patoloji müxtəlif orqanlarını təsir nəticəsində unmotivated bərpası histiyositler var.

Erdheim xəstəlik: xəstəlik simptomları

bu nadir sindromu klinik şəkil müxtəlif ola bilər. Bu olan orqanlar histiyositler heyran idi asılıdır. skelet dəyişikliklər, sinir sistemi və dəri özünü demək olar ki, bütün hallarda Erdheim xəstəlik. Bu xəstəliyin əlamətləri arasında aşağıdakı pozuntuları təcrid edilə bilər:

• Osteosclerosis periyost. Bu təzahürü xəstələrin əksəriyyəti edir. Buna baxmayaraq, əksər hallarda, bu simptom xəstələrin narahat etmir. bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanların yalnız bir hissəsi, lezyon saytda ağrı şikayətlənir.
• Exophthalmos. Bu xəstəlik əlamətləri göz almasının arxasında kosmik məğlub nəticəsində inkişaf edir. Həmçinin histiyositler yayılması optik sinir və əzələ sıxılma səbəb ola bilər. Buna görə də, bəzi xəstələrdə diplopiya bir simptom var. Bəzi xəstələr vizual kəsər azalmasına bildirib.
• endokrin orqanların Histiocytic infiltrasiya. Təzahürləri diabet insipidus (susuzluq, polyuria), inkişafı metabolik bozukluğu.
• Hydro və uteronefroz. Bu simptomlar Böyrəklərin və sidik axarlarının histiocytic toxuma sıxışdırması nəticəsində inkişaf edir.
• ürək-damar sistemi və ağ ciyər məğlubiyyət.
• Xanthelasma göz qapaqları və Xanthoma haqqında (yağ). Yenitörəmələr bütün bədən üzərində yerləşdirilə bilər.

Diagnosis Erdheim sindromu

Şübhəli Erdheim-Chester xəstəlik onun nadir baş və digər patologiyalar ilə baş verə bilər təzahürləri çox sayda çətindir. Ən tez-tez belə proptosis və ağrı sümükləri, həm də susuzluq və poliuriya tədricən inkişafı simptomlar birləşməsi diqqət yetirməlidir. infiltrasiya mərkəzlər əzalarını, kəllə X-şüaları tərəfindən aşkar edilə bilər. xəstəlik şübhəli zaman, bir biyopsi anormal infiltrasiya yaşandığı orqanları həyata keçirilir. Bundan əlavə, göz dibi müayinəsi, CT və MHİ həyata retroperitoneal yer. patoloji sahələri (xanthomas) bir biyopsi dəri təzahürləri var həyata keçirilir olunur. genetik müayinə ilə diaqnoz təsdiq edə bilər.

xəstəlik Erdheim müalicə metodları

diaqnoz sonra dərhal olmalıdır terapiya başlamaq üçün: Erdheim xəstəlik. hazırda bu xəstəliyin müalicəsi "interferon" nəzərdə tutan azaldılır. dərman doza infiltrasiya fikirlərin ölçüsündən asılıdır. -Ci ildən bu yaxınlarda mutant protooncogene bir ingibitor narkotik "vemurafenib" tətbiq. Bundan əlavə, klinik, simptomatik terapiya asılı olaraq. Disease proqnoz axını hadisələrin onun dərəcəsi asılıdır. Exophthalmos və tənəffüs sisteminin məğlub əlverişsiz əlamətləri hesab olunur.