Peroxisome funksiyası. Zellweger sindromu

Bu gün biz sizə Peroxisome funksiyası hesab dəvət edirik. onlar qəfəs nə dəyəri? biz də xəstəlik bu orqanoiddə köməyi ilə aşkar edilə bilər nə diqqət.

orqanoid - Artıq ön söz, bu peroxisomes ki, aydındır. mobil, öz növbəsində, bizi əhatə edən bütün inanılmaz mürəkkəb dizayner hissəsidir. Hətta insan çox sayda var olan hüceyrələri ibarətdir. Və mobil hətta kiçik hissədən ibarətdir, lakin onlar öz birləşdirmək və kompleks strukturları yaratmaq üçün ki, müstəqil həyat sürmək lazım deyil imkan verir edir. Bu misal yəqin ki, məktəbdə biologiya dərs eşitdim sadə tək hüceyrəli canlılar var.

biz siyahısı və Peroxisome funksiyası təsvir əvvəl, biz nə anlamaq lazımdır və necə işləmək.

peroxisomes

Bu organelles onların ölçüsü aşağıdakı 1.5 mikron, eləcə kiçik vacuoles görünür. Peroxisome nazik membran əhatə və bu, bütün hüceyrə daxili mühit daxilində microgranules ayırır. biz orqanoiddə ərzində nə tapa bilərsiniz? core bu da nucleoid adlanır var. Bu peroxisomes bu hissəsi nüvə strukturu və ya nucleoid bakteriyalar heç bir aidiyyəti yoxdur ki, anlamaq vacibdir. bu anlayışlar çaşdırmaq etməyin. aşkar strukturları kristalları nucleoid zona imitasiya ki, bu tez-tez. Onlar fibrilleri və borular formalaşır. peroxisomes ayrılan bu orqanoiddə əsas, uratoksidoza içində. Bu fermentlər biridir. İndi biz mobil Peroxisome funksiyası hesab təklif. Amma bundan əvvəl, strukturu bir daha nəzər.

struktur

İndi biz peroxisomes, strukturu və funksiyaları (cədvələ bax) də bizim baxılacaq nə demək olacaq. biz bir masa şəklində vizual yardım vermək ilə başlayacaq. Next, ətraflı peroxisomes strukturu və funksiyası yazmaq. masa bizə tərəfindən yaradılmış, lakin Peroxisome matrix bir nukleotid ibarətdir ki, qeyd etmək kifayətdir bilər.

Matrix 15 Peroxisome fermentlər ehtiva edir. Bəzi baxaq. Onlardan ən vacibdir vurğulayaraq:

• peroksidaz;
• katalaz;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Və nə funksiyası sonra nukleotid həyata keçirir? Onun rolu həmin fermentlər kondensasiya edir. nin peraksisom formalaşdırılması prosesinə baxaq. Onlar EPS gələn Qönçə, belə ki, biz demək olar bu orqanoiddə istehsalı sahəsində ki, - bir ÖAM. Fermentləri istehsal olunur:

• EPS;
• hyaloplasm.

Burada nazik olsa membran, lakin hətta ionları və aşağı molekulyar çəki substratı nüfuz etmir ki, aydınlaşdırmaq vacibdir. İndi biz peroxisomes funksiyası hesab edə bilər. Bu hüceyrə üçün böyük əhəmiyyət kəsb edir, bu orqanoidini əvvəlində.

funksiyaları

Aşağıdakı kimi Peroxisome funksiyaları aşağıdakılardır:

• üzvi maddələrin oksidləşmə;
• yağ turşusu oksidləşmə;
• biosintezi plasmalogens;
• heyvanların isoprenoid biosintezi;
• xolesterol biosintezi;
• NDR2 protein localization;
• sistemli iltihab tənzimlənməsi;
• belə bitki hüceyrələri tənəffüs, və prosesində yardım.

bəzi funksiyaları hələ tam aydın deyil, çünki bu siyahı çox uzun. İndi biz protein sintez haqqında danışmaq bir az daha təklif edirik. Bu organelles kimi hissələr ola bilmək vacibdir:

• DNA;
• ribosome.

Buna görə, protein sintez nüvə baş verir. Next peroxisomes daxili mühitinin idxal edir. Necə idxal əsas yoxdur? C-terminal siqnal iştirak edir. Bu hedefleme ardıcıllığı 3 amin turşusu qalıqları ibarət, çox qısa.

klinik müayinə dəyəri

Biz funksiyası peroxisomes tərəfindən həyata keçirilir Əvvəlki bölmədə, hesab var. İndi klinik data hedef orqanoiddə haqqında bir az. Zellweger sindromu - İndi adlı xəstəlik haqqında bir az danışmaq. Bu zülal idxal pozulması səbəb kifayət qədər ciddi xəstəlikdir. Nəticədə, boş peroxisomes, mobil və bütövlükdə orqanizm data kəskin uğursuzluq orqanoid aşkar. bu iğtişaşlar əziyyət burada bir sıra mühüm orqanlarının işi ilə çətinlik insanlar daxildir:

• beyin;
• qaraciyər;
• böyrək.

uzun müddət yaşaya bilməz bu sindromu ilə doğulan və uşaqlar çox qısa qaldıqdan sonra bizim dünya tərk etmək məcburiyyətində qalır. xəstəlik orqanoiddə bir mutasiya ilə bağlıdır. O, həmçinin xəstəliyin mümkün və az təhlükəli formaları.