SağlamlıqXəstəliklər və şərtləri

Kistik fibroz bir uşaq: əlamətləri, simptomları, müalicə

miras ən geniş yayılmış xəstəliklərdən biri kistik fibroz edir. həzm traktının, pozulmasına gətirib çıxarır patogen gizli tərəfindən istehsal uşaq tənəffüs sistemi. Səciyyəvidir ki, xəstəlik xroniki və hər iki valideyni xüsusi qüsurlu gen varsa, tez-tez özünü büruzə verir. yalnız bir valideynlərin bir mutasiya ilə bir site varsa, uşaq xəstəliyi varis olmayacaq. Adətən, kistik fibroz həyat (və ya hətta ana bətnində) ilk il diaqnozu olunur.

Xəstəliyin tarixi

Uşaqlarda Kistik fibroz görə xromosom 7 (onun çiyin) strukturunun pozulması inkişaf edir. Bu halda, bədəndə mucus daha viscous olur. Bu tipli gizli demək olar ki, bütün daxili orqanları ilə əhatə olunur ki, məlumdur. bu səthi onları ezmesi və olmaq edir ye ayırmaq görə, əlavə mucus onu təmizləyir. Siz qəza baş əgər Lakin, özlülük ifraz toplanır stagnates. Belə bir mühitdə, və patogen mikroorqanizmlərin daimi infeksiya aparıcı çoxaltmaq. Daha sonra həzm sisteminin orqanları təsir orqanizm oksigen çatışmazlığı əziyyət çəkir. İlk dəfə uşaq kistik fibroz D. Anderson tərəfindən 1938-ci ildə təsvir edilmişdir edib. O vaxta qədər, uşaqlar çox sayda sətəlcəm və kistik fibroz səbəb olan digər xəstəliklərdən ölür. xəstəlik haqqında daha ətraflı məlumat sonlarında XX əsrin ortaya çıxdı. Planetimizin Demək olar ki, hər XX sakini - kistik fibroz gen mutating daşıyıcısı. Bu qüsur narkotik alaraq, konsepsiyası zamanı valideynlərin pis vərdişləri ilə bağlı deyil. Həmçinin onun iştirakı əlverişsiz ekoloji vəziyyətin təsir etmir. Onlar qızlar və oğlanlar, həm də eyni əziyyət çəkir.

kistik fibroz forması

xəstəlik üç əsas şekiller ola bilər.

  • birinci - ağciyər. Bu təxminən baş verir 15-20% bütün hallarda sayı. bronxlar qalın mucus ilə tıkanmış olmaq ki, ilə səciyyələnir. Bir müddət sonra, onlar tamamilə tıxalı edə bilərlər. bakteriya və mikrobların üçün əla heyvandarlıq torpaq olmaq üçün gizli. Zamanla, möhürlənmiş ağciyər toxuma, sərt olur. Kistler görünür. Əlavə iş yalnız yenidən pisləşib ağciyər edir. A şəxs boğularaq ölmək bilər.
  • Kistik fibroz, bir uşaq var və bağırsaq forması ola bilər. Bu həzm sistemi pozulduğu qida zəif həzm olunur. Belə vəziyyət diabet, xora, qaraciyər sirrozu və s. N. Bu hallarda 5% aşkar inkişafına səbəb olur.
  • ən ümumi formada - qarışdırılır. Bu genetik xəstəlik xəstələrin 75% diaqnozu olunur.
  • (1%) Çox nadir baş verir və atipik forması.

Uşaqlarda ağ ciyər Kistik fibroz

Xəstəliyin bu forması çox vaxt tənəffüs adlanır. Adətən, simptomları dərhal yeni doğulmuş özünü olunur. Uşaqlarda ağ ciyər Kistik fibroz əlamətlərini belə öskürək, ümumi zəiflik, solğun dəri var. Zamanla, inkişaf etmiş öskürək, bir qalın mucus azad ilə müşayiət olunur. Broken qaz transfer proseslər. barmaqlarının ipuçlarını qatılaşdırmaq bilər. Tez-tez kistik fibroz ilə uşaqlar, və kifayət qədər ağır baş sətəlcəm, əziyyət. tənəffüs toxuma irinli iltihab təsir etdi. Sətəlcəm xroniki olur. Bəlkə ağciyərlərdə birləşdirici toxuma yayılması. Zamanla, hallarda "ağciyər ürəyi" görünüşünü var.

Uşaqlar və böyüklər ağciyər kistik fibroz simptomları oxşar: dəri rəngi zemlyanistogo, sinə deformasiya parmaklarınızın formalaşdırmaq bochkopodobnuyu olur. Həmçinin, hətta istirahət nəfəs darlığı var. Due xəstənin iştah azalması və aşağı çəki. Lakin simptomları daha sonra görünür. Bu - xəstə üçün daha əlverişli forması.

Mərhələ kistik ağciyər axını fibroz

xəstəlik əlbəttə bir neçə mərhələləri var.

  1. Birinci mərhələ adətən quru və bəlğəm olmadan öskürək, görünüşü ilə xarakterizə olunur. və nəfəs darlığı bəzi hallarda baş verə bilər. Bu mərhələnin xüsusi xüsusiyyət (10 qədər) hətta bir neçə il davam edə bilər ki.
  2. İkinci mərhələ - xroniki formada bronxit ortaya çıxması, phalanges dəyişiklik edir. ayrılması öskürək görünür. xəstəlik bu dərəcə də kifayət qədər uzun müddət davam - 15 ilə qədər.
  3. Üçüncü mərhələdə fəsadlar inkişaf edir. Qatılaşdırılmış ağciyər toxuma, kistler görünür. Bu fonunda, bu əzab və ürək deyil. 3-5 il - xəstəlik dövrünün müddəti.
  4. Dördüncü mərhələ (bir neçə ay) tənəffüs, ürək bir çox ağır məğlubiyyət ilə xarakterizə olunur. nəticəsi adətən ölümcül deyil.

bağırsaq kistik fibroz simptomları

həzm sistemində çatışmazlığı ilə xarakterizə xəstəlik bu forması. bir uşaq bağırsaq kistik fibroz çox aydın süddən dövründə özünü büruzə verir. Bu halda, zülallar (karbohidratlar az daha yaxşı həzm olunur) piylər zəif udma var. Due zəhərli birləşmələr formalaşır bağırsaq tənəzzül proseslərinin inkişafına, mədə swells. bağırsaq hərəkəti bir sıra artırır. Uşaqlarda "kistik fibroz" (bağırsaq forması) diaqnozu varsa da ola bilər rektal prolaps. Tez-tez xəstə ağız şikayətlənirlər. Utrudnyaetsya quru qida qəbul. xəstəliyin daha da inkişaf ilə bədən çəkisi azalır.

görə bəri xəstəlik də polyhypovitaminosis xarakterizə olunur həzm problemləri bədən vitamin faktiki olaraq bütün qruplar yoxdur. Bir qayda olaraq, əzələlərin onların ton itirmək, dəri az elastik olur. uşaq kistik fibroz daha bir xarakterik əlamətləri (bağırsaq növü) - qarın fərqli xarakterli ağrı. Zamanla, bu Peptik xora xəstəliyi, və diabet (gizli formada) ola bilər. xəstəlik böyrək, qaraciyər təsir göstərir. qaraciyər heyran varsa, kafedra qara olur. Toksinlerin bədəndə yığılmış və beyin üçün Kan çatır. Onlar sinir hüceyrələri mənfi təsir, encephalopathy inkişaf edir. Həmçinin uşaqlar dalaq bağırsaq kistik fibroz tədricən artmasına yardım edir. Photography patoloji dəyişdirilə bağırsaq (cross bölümünde) aşağıda göstərilir.

Xəstəliyin Qarışıq forma

Xəstəliyin bu növü inhalational və bağırsaq həm əlamətləri ilə xarakterizə olunur. Adətən, yeni doğulmuş, bronxit daha tez-tez və uzun sətəlcəm müşahidə. Demək olar ki, bütün hallarda, və öskürək edir. Bundan əlavə, uşaqlar qarışıq kistik fibroz bloating ilə müşayiət olunur, stool rəngi yaşıl çevrilir, adətən bir maye. simptomları ilk çıxdı zaman xəstəliyin ağırlığından bir nisbət var. ilk əlamətləri erkən yaşda aşkar əgər Ümumiyyətlə, proqnoz olduqca əlverişsiz edir.

meconium ileus

uşaq orijinal stool - Kistik fibroz meconium o cümlədən orqanizm sirləri özlülük artım doğurur. Bu tıxanma və bağırsaq ilə nəticələnir. meconium yola deyil zaman xəstəliyin bu forması doğum baş verir. uşaq tez-tez (hətta öd çirkləri ilə) regurgitates, narahat olur. Əlavə bloating, dəri solğun olur var. Əlavə xəstəlikləri axını (bu dayanır əgər) yeni doğulan əhəmiyyətli motor fəaliyyəti azaldır ki, təmin etmək üçün kömək edir. bu vəziyyəti səbəbi tripsin olmamasıdır. Mekonium ileus olduqca təhlükəli və cərrahi müdaxilə tələb edir.

Xəstəliyin diaqnozu

uşaq kistik fibroz diaqnozu irsi və anadangəlmə anormallikler üçün seçim daxildir. Həmçinin, qan test, sidik və bəlğəm axıdılması. Wires və coprogram. Bu uşağın nəcis yağ inclusions iştirakı müəyyən etməyə imkan verir. Tədqiq və tənəffüs sistemi (rentgenoqrafiya, bronchography, bronchoscopy). Zəruri və spirometry bu ağ ciyər funksional vəziyyətini qiymətləndirmək üçün imkan verir. Bir kistik fibroz şübhəli (və uşaqlar simptomları özünü büruzə bilər) genetik tədqiqat aparmaq. Onlar orqanizmin sekretor fəaliyyəti üçün cavabdeh olan gen mutasiya varlığını yaratmaq kömək edir. Neonatal neonatal screening (tripsin konsentrasiyası quru qan spot tədqiq olunur) həyata keçirilir. Bu kifayət qədər məlumat və tər test edir. pot artması məbləğində natrium ionları, xlor aşkar varsa, bu bir yüksək ehtimalı ilə xəstəliyin mövcudluğu danışmaq olar. ailə bir uşaq gözləyirik "kistik fibroz" diaqnozu ilə insanlar olan bir qadın varsa, həkimlər yoxlamaq tövsiyə amniotic maye haqqında 18-20 həftə yaş.

kistik fibroz müalicəsi

Bu xəstəliyin xilas mümkün deyil almaq ki, qeyd dəyər. Lakin, terapiya əhəmiyyətli dərəcədə həyat keyfiyyətini və onun müddəti inkişaf edə bilər. 20 yaşından əvvəl ölüm oxşar diaqnozu ilə Əvvəllər, bir çox xəstələrin. İndi isə düzgün və vaxtında müalicə ilə əhəmiyyətli dərəcədə uzun yaşamaq olar. Bağırsaq forması xüsusi pəhriz tələb edir. Food zülal (balıq, yumurta) zəngin olmalıdır. Bundan əlavə təyin və kompleks vitaminlər. Həmçinin tələb qəbul fermentlər ( "Creon", "pantsitrat", "Festal" et al.). Bu narkotik həyatı boyunca alınmalıdır ki, qeyd dəyər. müalicə stool, kilo və hətta onun artım olmaması normallaşması göstərir nəticə verir ki. Abdominal ağrı yox, nəcis yağ daxil aşkar deyil.

xəstəlik ağciyər narkotik forması ( "Mukosolvin", "Mukaltin") funksionallığı bərpa bəlğəm və bronxit liquefaction edəcək ki, lazım olduqda. Bu ağ ciyər yoluxucu proseslərin inkişafının qarşısını almaq ağciyər kistik fibroz müalicəsində çox əhəmiyyətlidir. Yaxşı təsiri və xüsusi tənəffüs təlimlər. Bu müntəzəm edilməlidir. müalicə üçün idarə və antibiotiklər bilər. kimi radikal üsul kömək xeyli müddət xəstəlik haqqında unutmaq ağ ciyər transplantasiyası. Lakin, öz çatışmazlıqlar var: rədd riskini, immun mane narkotik rəhbərliyi. Bundan əlavə, xəstə əsaslı yaxşı fiziki vəziyyətdə olmalıdır. Bu nəqli əksəriyyəti xaricdə çıxış edib.

kistik fibroz olan xəstələrdə üçün tövsiyələr

Həkimlər güclü bu diaqnozu ilə xəstələrin göyöskürək və analoji xəstəliklərə qarşı vaxtında aşı etmək məsləhətdir. bir quş quş olan pet dander, yastıq və ədyal: Bu potensial allergen aradan qaldırılması vacibdir. O, həmçinin ciddi passiv siqaret qadağandır. Belə bir diaqnoz uşaq kurort müalicəsi tələb edir. xəstəliyin ağırlığından dərəcəsi tənqidi deyil, uşaq iştirak məktəb, idman klubları, kifayət qədər fəal həyat tərzi var. bir il yaşınadək uşaqlar kistik fibroz müalicəsi xüsusi qarışıqları istifadə edilir (Dietta Extra, Dietta Plus). Bundan başqa, ehtiyac artırmaq və 1,5 dəfə bir doza. Bundan əlavə (bu yay vacibdir) körpənin pəhriz duz kiçik bir məbləğ var təqdim etdi.

Xüsusi diqqət xəstə menyu olmalıdır. Bu sınıq qida udma kimi yağ (krem, yağ, ət) zəngin olmalıdır. Drinking də bol lazımdır. Bu alaraq ferment preparatları gündəlik lazım olduğunu xatırlayaraq dəyər. əsas müalicə ilə yanaşı istifadə və ənənəvi terapiya bilər. Belə zefir, ana və analıq kimi expectoration otlar asanlaşdırır. Həzm sistemi Good təsiri dandelion, elecampane var. Və əsas yağlar inhalations (lavanda, reyhan, çördük) üçün istifadə olunur. Həmçinin faydalı və belə bal kimi məhsullar möhkəmləndirən.

proqnozları

Təəssüf ki, bir diaqnoz üçün ömür çox yüksək deyil. Orta hesabla, xəstələrin təxminən 30 il (Rusiya), və ya (xaricdə) 40 və ya daha çox yaşayır. Lakin vaxtında diaqnoz və düzgün müalicə əhəmiyyətli dərəcədə xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşdırılması. ən əlverişsiz proqnoz - kistik fibroz erkən təzahürləri (körpələrdə). Amma məlum və analoji xəstəliyi ilə bir xəstə 70-dən çox il yaşamış bir haldır. maddi cəhətdən Rusiya və digər ölkələrdə ömür Bu fərq. Overseas xəstələrin dövlət ömürlük dəstək alır. Buna görə onlar bir ailə yaratmaq və uşaqlar üçün, öyrənmək üçün bir normal həyat çıxara bilər. Amma Rusiya adekvat lazımi dərman (və bu ferment preparatları və xüsusi antibiotik və mucolytics) ilə xəstələrin təmin edə bilməz. uşaqların yalnız məhdud sayda pulsuz tibbi qayğı və lazımi dərmanlar alır. onun bütün həyat xüsusi hesabına qalan xəstələr. hamiləlik planlaşdırılması bir mərhələsində genetik başvurmalısınız belə bir xəstəlik baş çıxarılsın.

valideynlər üçün psixoloji məsləhətlər

Onun uşaq kistik fibroz xəstəsi valideynlər üçün nəzərdə əsərlərin bir çox. İlk növbədə, Panik etməyin. Biz səmərəli nəticələrini aradan qaldırmaq üçün uşaq kömək etmək üçün xəstəlik haqqında daha çox məlumat almaq lazımdır. Bu müntəzəm onun sevgi ona xatırlatmaq vacibdir.

xəstəlik xeyli fiziki vəziyyəti, həm də emosional bəzi dərəcədə nəinki təsir göstərir. Buna görə də, çətinliklər (lakin indiki və sağlam uşaqların tərbiyəsində olunur) yol verilə bilməz. Bəzi manipulyasiya həyata keçirmək və gənc xəstə etibar edə bilərsiniz. Mütəxəssislər uşaqların yalnız onların xəstəlik öyrənmək deyil isə deyirlər ki, həm də özləri qayğı, daha yaxşı hiss edirik.

Valideynlər kistik fibroz mübarizədə tək hiss etmədim, bir oxşar problem ilə qarşı-qarşıyayıq ailələri ilə ünsiyyət lazımdır. Bunu xüsusi Internet forumlar bilər. vəsaitlərin bir çox var, onlar həm də psixoloji və maddi yardım üçün müraciət edə bilərsiniz. bir cümlə - Belə bir diaqnoz olduğunu unutmayın vacibdir. Bir çox məşhur insanların genetik xəstəlikdən əziyyət çəkən, lakin bu onlara həyatda uğur qazanmaq dayandırılıb deyil. Singer Grégory Lemarchal, komik aktyor Bob Flanagan (43 il yaşamış) - bu yaşamaq və belə diaqnozu ilə inkişaf necə yalnız bəzi nümunələr var. Bundan əlavə, dərman hələ durmaq deyil: Amerika Birləşmiş Ştatları kistik fibroz gen terapiyası aparılır qlobal araşdırma. Lakin, onların emosiyaların çətin öhdəsindən varsa, siz həmişə bir psixoloq yardım axtarmaq bilər.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 az.delachieve.com. Theme powered by WordPress.