Miyastenik böhran necə təzahür edir? Müalicə

Hər hansı bir böhran xəstəliyin gedişatının birdən-birə kəskin şəkildə kəskinləşdiyini və həyatı təhlükəli simptomologiyanın çox tez böyüdüyü bir dövlətdir. Myastenia gravis yoldaşları olan miyastenik və kolinerjik böhranlar təhlükəlidir, çünki xəstə nəfəsini itirir və ürəyi dayandırır. Bəzən bir insanın həyatı dəqiqliklə dəqiqə hesablanır, yaxınlıqdakı həkimlər və ya insanlar müvafiq yardım göstərmək üçün vaxtında olmalıdırlar. Miyasteniya gravis kimi görünməyən ölümcül bir xəstəliyin səbəbi nədir? Hər kəsin bilməli olduğu barədə danışmaq üçün sadə, anlaşılır bir dil təklif edirik: miyastenik və xolinergik böhranlara səbəb olan səbəblər, klinika, belə bir fəlakət baş verənlərə təcili yardım. Yəqin ki, yaxınlığımızda kimsə, birdən nəqliyyatda və ya yalnız küçədə pisləşirsə, bu məqalədə olan məlumat həyatını xilas etməyə kömək edəcəkdir.

Myasthenia gravis

Böhranın hekayəsi miyasteniya konsepsiyasının izahı ilə başlayır. Bəzən başqaları simulyasiya üçün bu xəstəliyi götürürlər, çünki miyasteniya xəstəsi olanlar tez-tez tez yorğunluqdan, qəzəblənmədən şikayətlənirlər, hər hansı bir fiziki işi yerinə yetirə bilmirlər, yalnız ən asandır. Məlumdur ki, myastenia gravis otoimmün kateqoriyasına aid olan nöromuskuler bir xəstəlikdir, yəni hüceyrə hüceyrələrində hüceyrələrə və ya sağlam toxumalara və hüceyrələrə hücum edən katil hüceyrələrin istehsalına gətirib çıxaran bir bədbinliyin səbəb olduğu böyük bir fəlakətə səbəb olur.

Miyastenik böhran ümumi bir xəstəliyin fonunda inkişaf edir və buna bənzər əlamətlər göstərir, daha əvvəl isə xəstələrin təxminən 40% -nin ölümünə gətirib çıxaran daha geniş dərəcədə üstünlük təşkil edirdi. İndi müalicə gecikmədən başlayırsa, ölümcül nəticələrdən qaçınmaq olar. Qeyd etmək istərdim ki, miyasteniya Yerin hər bir 100 min vətəndaşına 10 nəfər, qadınlar kişilərdən 3 dəfə daha çox əziyyət çəkir. Miyasteniya gravisini göstərmək üçün artıq uşaqlıq dövrü ola bilər, ancaq belə hallar nadir hallarda olur. Ümumiyyətlə, bu, 20 yaşlı və yaşlı insanlar arasında müşahidə olunur.

Myasthenia gravis simptomları

Myasthenia gravis olmadan, bir insanda mövcud olduqda, miyastenik bir böhran meydana gələ bilməz. Ancaq bəzi hallarda bəzən oxşar simptomları olan digər xəstəliklər, məsələn yuxarıda qeyd olunan uyuşma, zəiflik, yorğunluq artmışdır. Myasthenia gravis ilə əlavə əlamətlər:

- göz qapaqlarının aşağı salınması, ən geci axşamları və gecə istirahətindən sonra səhər saatlarında azaldılması;

- ikiqat görmə;

- digər insanların yükündən sonra, məsələn, nərdivanlara qalxmaqdan sonra tükənmə, yüksək yorğunluq;

- ilkin bulbar işarələri (yeməkdən sonra burun səsinin görünməsi və uzun söhbət, ayrı-ayrı məktubları yazmağın çətinliyi);

Bulbar işarələrinin dinamikası (udma çətinlikləri, tez-tez çınqıllar);

- vegetativ bozukluklar (bağırsaq parezisi, taxikardiya);

- mimik əlamətlər (alnın çox dərin qırışları, xarakterik üz ifadəsi);

- drooling;

- başını tutmağın çətinliyi;

- gedərkən çətinliklər.

Myasthenia gravisin fərqli xüsusiyyəti - bütün yuxarıda göstərilən təzahürlər fiziki zorakılıqdan və axşamdan sonra artır, tam istirahət düşdükdən və ya tamamilə yoxdan sonra.

Myastenik böhranın simptomları

Bir şəxs miyasteniya gravisindən qaynaqlanırsa, müəyyən hallarda o, miyastenik böhrana səbəb ola bilər. Xüsusilə taxikardiya, həyati əzələlərin (tənəffüs, ürək) yüksək yorğunluğunun altında yatan xəstəliyin simptomları artmaqda davam edir. Həm də aşağıdakı təzahürlərlə xarakterizə edilən böhran üçün:

- udlayan əzələlərin və dilin paralizi, nəticədə mucus, tüpürcək, yeməklər tənəffüs yollarına daxil ola bilər;

- boğulma;

- havanın olmaması səbəbindən güclü bir həyəcan və çaxnaşma;

Soyuq tər;

- bəzən spontan idrar və / və ya qüsurlanma;

- şüurun itirilməsi;

Quru dəri;

- qan təzyiqi atır;

- genişlənmiş şagirdlər;

- kəskin ürək çatışmazlığı, yəni ürəyin işində pozulma.

Miyastenik böhran çox dərəcədə baş verir:

- işıq;

Orta;

Ağır;

- ildırım sürətli.

Fərqlər yuxarıda göstərilən simptomların təzahürüdür. Xüsusilə təhlükəli şiddətli və şimşək böhranıdır ki, bir insanın tez bir zamanda, tam bir neçə dəqiqədə tənəffüs və yutma kaslarının zəifliyi inkişaf edir. Nəfəs ilk olaraq sürətlənir, üz qırmızıya çevrilir, təzyiq sıxılır, nəbz dəqiqədə təxminən 160 atəşə çatır. Sonra nəfəs kəsməyə başlayır, tamamilə yoxa çıxa bilər, üzü mavi olur (tibbdə bu siyanoz deyilir), təzyiq azalır, zərbə zəifdir.

Miyastenik böhranın səbəbləri

Myasthenia gravis həm doğuşdan, həm də əldə edilə bilər. Birincisi, genlərdə mutasiyalar səbəb olur. İkincisi, bir şəxsin inkişafı halında inkişaf edir:

- timus bezi ilə bağlı problemlər;

- Xərçəngin bəzi formaları (xüsusilə döş, ağciyər, yumurtalıq);

- tirotoksikoz;

- letargik ansefalit.

Bu xəstəliklərin fonunda miyastenik böhran belə hallarda inkişaf edə bilər:

- SARS, qrip, bronxit də daxil olmaqla kəskin yoluxucu xəstəliklər;

- əməliyyatlar;

- güclü psixoloji stress;

- yüksək fiziki yük;

- müəyyən dərmanlar alaraq (xüsusilə sakinlər);

- hormonal xəstəliklər;

- Myasthenia gravis ilə qəbul edilən xəstələrin qəbul edilməsi, müalicə kursunun pozulması.

Xolinergik böhran

Miyastenik böhran və xolinergiya tez-tez paralel olaraq özünü göstərir, bunun nəticəsində fərqlənmədə və nəticədə, müalicədə səhvlər vardır. Bununla yanaşı, dövlətin bir neçə oxşar xarici təzahürləri fərqli səbəblərdən yaranır və müxtəlif etiologiyalara malikdir.

Belə ki, miyastenik böhranla, membranın xolinergik reseptorlarının sıxlığı onların məhv olması ilə azalır, qalanları isə funksiyalarını dəyişir. Xolinergik böhranla birlikdə xolinergik reseptorların (nikotin və / və ya muskarinik) həddindən artıq aktivləşməsi baş verir. Bu proses, myasthenia gravisin yüksək dozalarda müalicəsi üçün dərmanların idarəsi və bu xəstəlikdə qadağan edilmiş vasitələrlə başlamışdır.

Bu böhranın diaqnozu asan deyil, çünki onun əsas simptomları miyasteniklə örtüşür. Bir şəxsin nə olduğunu düzgün şəkildə müəyyənləşdirməyə kömək etmək üçün, xolinergik bir böhrana xas olan vəziyyəti belə bir xüsusiyyət ortaya çıxa bilər: xəstənin intoksikasiya əlamətləri var: mədə ağrılar, qusma açılır, diareya başlayır. Miyastenik böhran üçün hər şey ümumidir, bu simptomlar istisna olmaqla.

Xolinergik böhranın ikinci xüsusiyyəti, miyasteniya gravis semptomlarının fiziki zorlamadan pisləşməsi, antikolinesteraz preparatları qəbul edildikdən sonra isə daha yaxşıdır.

Qarışıq böhran

Bu sağlamlıq və həyat patologiyası üçün ən təhlükəlidir. Miyastenik və xolinergik böhranı birləşdirir, hər iki dövlətdə qeyd olunan bütün simptomları dərhal təqdim edir. Bu mürəkkəb böhrandan xilas olan dərmanlar, kolinerji daha da ağırlaşdığından, düzgün diaqnoz qoymaq çətinləşdirir, ancaq daha çox müalicə edir. Qarışıq böhranlar ilə, axımın iki mərhələsi fərqlənir:

1. Myastenic . Xəstələr bulbar pozğunluqlarını, tənəffüs problemlərini, motor fəaliyyətinin yorğunluğa səbəb olduğunu ancaq dərmanların idarəsi ("Clamin", "Proserin") mənfi reaksiyalara səbəb olmur.

2. Xolinergik , intoksikasiya simptomları ilə xarakterizə olunur.

Təcrübə göstərir ki, qarışıq böhranlar tez-tez miyasteniya gravisində böhrana məruz qalan insanlarda baş verir.

Qarışıq bir böhranın təzahür xüsusiyyətlərinə dair şübhə etmək mümkündür:

- xəstələrdə tənəffüs çətinliyi və bulbar pozuqluqları aydın şəkildə müşahidə olunur və ekstremitələrin motor funksiyası az dəyişir;

- narkotik qəbul etməsi patoloji simptomları qeyri-bərabər azaldır, məsələn, motor fəaliyyətini yaxşılaşdırır və nəfəs sabitləşdirməyə kömək etməyəcəkdir.

Diaqnostika

Səhv etməmək və tez bir miyastenik böhranla effektiv yardım göstərmək üçün xəstəni doğru bir şəkildə təyin etmək vacibdir. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, miyastenik böhranın bəzi əlamətləri myastenia gravis ilə əlaqəsi olmayan xəstələrdə (məsələn, tənəffüs çətinliyi, ürək ritminin çatışmazlığı) mövcud ola bilər. Xolinergik böhranın simptomologiyası intoksikasiya və həzm sistemi ilə bağlı bəzi problemlərlə müşahidə olunur. Miyasteniya gravisinin varlığı və götürdüyü dərmanlar barədə məlumat verə bilən xəstə ilə müşayiət edən bir şəxs varsa, diaqnoz çox sadələşdirilir. Böhranın növünü fərqləndirmək üçün həkimlər proserin testini keçirirlər.

Qarışıq böhran ilə diaqnozda xüsusi çətinliklər müşahidə olunur. Birinci mərhələsinin müəyyənləşdirilməməsi üçün, xəstənin vəziyyətinin klinik təhlili və antikolinesteraz dərmanlarının alınmasından əldə edilən təsirin elektrofizyolojik qiymətləndirilməsi aparılır.

Elektromiyoqrafiya, bilgisayarlı tomoqrafiya, farmakoloji və immunoloji testləri nəticəsində bir kişi miyasteniya gravisinin (bir böhranın başlanmasından əvvəl) mövcudluğu aşkar olunur.

Miyastenik və xolinergik böhrana təcili qayğı

Xəstə miyasteniya birdən-birə dövləti pisləşdirdi (böhran yaşandı), həyat hesabı bir dəqiqə davam edir. Başqalarının etməsi lazım olan əsas şey dərhal təcili yardım çağırır. Təəssüf ki, bizim reallığımıza xüsusi yardım gecikdiyində vəziyyətlər var. Ölümlü bir insana necə kömək edə bilərsən? Birincisi, onun nəfəsliyini təmin etməyə çalışın, boğazından mucus çıxarın. Qaydalara əsasən, myasthenia gravis xəstəliyi olanlar bu xəstəliyin, eləcə də dərmanların (məsələn, "Proserin") və bir şprisin olması barədə bir qeyd olmalıdır. Tez gəliş imkanı olmadığı təqdirdə, miyastenik böhranı olan şəxs qeyddə olan informasiyaya uyğun olaraq vurulmalıdır.

Hazırlanan həkimlər təcili olaraq xəstəni xəstəxanaya almalı və intensiv təcili müalicənin aparıldığı reanimasiyada:

- havayolunun dəqiqliyini təmin etmək;

- oksigen təchizatı;

- avadanlıq süni havalandırma.

Xolada bir xolinergik böhrana (qusma, ishal) əlamət yoxdursa, aşağıdakı preparatlar tətbiq olunur: "Prozerin", "Atropin". Zəhərlənmənin simptomları mövcud olduqda, təcili müalicə yalnız ağciyərlərin süni ventilyasiyasında və bu preparatlarda "Atropin", "İmmünoglobulin" və digər göstəricilərə uyğun olaraq digər dərman vasitələrində də tətbiq olunur.

Müalicə

Bir şəxsin miyastenik böhranı varsa, təcili müalicədən sonra müalicə klinik və laboratoriya testləri, xəstəliyin təhlili və dinamikası əsasında həyata keçirilir. Xəstənin vəziyyətinin klinik görünüşünə və qanda oksigen varlığına bağlı olaraq ventilyasiya (yəni, ağciyərin süni ventilyasiyası) altı günə qədər aparılır, lakin xəstənin 16 və ya daha çox saatdan sonra Prozerinə müsbət reaksiya göstərdiyi təqdirdə ventilator ləğv edilir . Ümumiyyətlə ventilyasiya proseduru çox ciddi və məsuliyyətlidir, məsələn, respiratorların davamlı monitorinqini, qan içindəki qazların tərkibini, qan dövranını, temperaturunu, bədəndəki mayelərin balansını və s.

Miyasteniyada hər cür böhranlarla mübarizə aparan əla üsul, mübadilə plazmaferezidir. Bu vəziyyətdə qan mərkəzi (və ya ulnar) damardan alınır, santrifüj edilir, plazma donor və ya süni olaraq dəyişir. Bu metod əla nəticələr verir - bir neçə saat ərzində xəstənin vəziyyəti əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır. Plazmaferez 7-14 gün müddətində həyata keçirilir.

Müalicənin mərhələlərindən biri də dərman terapiyasıdır. Göstəricilərə görə immunoglobulinlər, antioksidantlar, antikolinesteraz preparatlar xəstələrə və antibiotiklər iltihabi proseslər olduqda aid edilir.

Proqnoz və qarşısının alınması

Otuz qırx il əvvəl xəstəliyin şiddətlənmiş miyasteni xəstələrində ölümcül nəticələr olduqca tez-tez meydana gəldi. İndi ölüm nisbəti 12 qat azaldı. Bəzən bir insanın həyatı anadangəlmə böhranı olan sizinlə olan hərəkətlərimizdən asılıdır. Fövqəladə baxım çox tez bir şəkildə təmin edilməlidir. Buna görə birdən-birə küçədə, nəqliyyatda, hər yerdə boğulmağa başlayan bir insanı görürsək, təcili yardım dərhal çağırılmalıdır.

Myasthenia gravis xəstələri böhranın qarşısını almaq üçün bir sıra tədbirləri də izləməlidir:

- bir həkim nəzarəti altına alınmalı və müəyyən edilmiş müalicəni ciddi şəkildə yerinə yetirsin;

- artıq işdən, sinir böhranından qaçmaq;

- əgər mümkünsə, yoluxucu xəstəliklərdən qorunmaq;

- bədəninizi sərxoş etməyinizə;

- pəhrizdə potasyum zəngin qidalar (məsələn, kartof qabları, mayizlər) daxildir.