Moebius sindromu: foto, simptomları, diaqnostika, müalicə

Bu gülmək ağlamaq və hər hansı bir emosiya ifadə edə bilən bir adam təsəvvür etmək çətindir. Lakin, belə insanlar var və onlar bir dəhşətli diaqnoz qoymaq - Moebius sindromu. ilk baxışda insanların Photos tamamilə normal görünə bilər, lakin canlı ünsiyyət onların üz tamamilə hərəkətsiz bilirik.

Bu, kranial sinir düzgün strukturu əsas səbəbi inkişaf bir anadangəlmə anomaliya deyil. Üz iflici - insan bədəninin ən pis pisliklərin biridir. Bu olmaması ilə xarakterizə olunur üz ifadələri, üz dondurulmuş görünür, və bir maska kimi.

tarixi məlumat

tibb sindromu ilk dəfə alman nevrologiya və psixiatr Paul Moebius tərəfindən 1892-ci ildə təsvir edilmişdir. Bu anomaliya 10-20 1 milyon başına doğum maksimum, çox nadir.

Alman həkim Paul Julius Moebius Almaniyada 1853-ci il təvəllüdlü və orada bütün həyatını yaşamış oldu. Alimlər bir mütərəqqi iflic, tireotoksikozla sinir və psixi pozğunluqların klinik inkişaf tədqiq edilmişdir. Təsvir bir xəstəlik Mobius zəng oftalmoplegicheskoy migren etdi.

ehtimal olunan səbəbləri

xəstəliyin ən ağır forması Moebius Sendromu, tibb sonu hələ məlum deyil qədər olan səbəbləri hesab olunur. tədqiqatçılar və Mütəxəssislərə görə ayrıldı.

• keçmiş səbəb kranial sinir yanlış inkişaf inanıram.
• sonuncu dağıdıcı proseslərin bu mənfi təsiri bətnində uşağın oksigen aclıq nəticəsində inkişaf inanıram.
• Xəstəliyin formalaşması üçün əsas səbəblərindən üçüncü üz motor mərkəzi anormal inkişaf göstərir.

Moebius sindromu - xəstəlik olduqca köhnə və çox sirli edir. Çünki tamamilə yoxdur üz ifadələri nə, üz əzələlərinin bir anadangəlmə anormallıq var. iflic tək və ya cüt tərəfli ola bilər. Man xarici stimul, heç smiles, heç bir reaksiya vermir frowns, emosiya tamamilə məhrum.

Uşaqlar, refleks çalanşik zəif inkişaf, onlar dil zəifləmiş funksiyası öz qida və su udmaq deyil. Tez-tez xəstəlik ailələrdə baş verir.

simptomları

Moebius sindromu - bir anadangəlmə nevroloji bozukluğu olduqca nadirdir. bu patologiyası ilə insanlar tərəfdən gözləri yan üz əzələlərinin hərəkət etmək imkanı yoxdur. Bu xəstəlik ciddi kas sisteminin pozulması və ayaq deformasiyaya gətirib çıxarır.

əsas klinik sindromu təzahürləri - mobillik bir məhdudiyyət, lakin bu Moebius sindromu simptomları olduğunu təsdiq, aydın başqaları var:

• anatomik anormallikler;
• deformasiya feet;
• udma və əmzikli çətinlik;
• sensor iğtişaşlar qəbul;
• dil funksiyalarının zəifləməsi;
• dəyərsizləşmiş görmə.

Həmçinin, vestibülyar excitability və gözyaşardıcı ifraz olmaması pozulması var. üz tarım dəri xəstə şəxs, qırış-free gülən və ya ağlayan hətta. Bu hərəkət etmir dərialtı toxuma ilə əlaqədar, ağız guşələrindən həmişə əks olunur.

Zədəli ətraf belə syndactyly, clubfoot, parmaklarda kısalık və əlavə barmaqları kimi anormallıq ilə müşayiət olunur. prosesin qismən iflic çünki heç bir Sarkıt əldə xəstəliyi kimi üz parça yuxarı hissəsində əsasən əzələlərin daxildir.

patologiyası diaqnostika

Belə Moebius sindromu kimi Olduqca nadir anomaliya. Diagnosis, buna görə də, xüsusilə gənc uşaqlar, misdiagnosis gətirib çıxarır tez-tez çətindir və daha təhlükəli və kimi cərrahi müalicə tələb:

• iflici beyin ;
• korluq;
• karlıq.

İmtahan və daha müalicə bu istiqamətdə həyata keçirilir.

Müasir tibb hələ tam da mümkün deyil, tamamilə müalicə, buna görə də, bu xəstəliyin səbəbini yoxlamaq bilməz. mobil mutasiyalar axtarış səviyyəsi ilə xəstələrin xromosomların tədqiqat və genetik material iş aparılması.

Bu gün həkimlər özlərini həyatın hər mərhələsində normal həyat saxlanılması, bu sindromu əziyyət çəkən uşaqların valideynləri kömək vəzifə qoymuşuq. Bu çıxış düzəliş, çəplik, yeriş zamanı mümkündür.

Vaxtında diaqnoz inkişaf sapma müxtəlif formalarının aşkar edilməsi üçün deyil, yalnız əsas, həm də zehni funksiyaları inkişaf qiymətləndirmək və psixoloji mexanizmlərini və klinik iğtişaşlar müəyyən edir.

anormal inkişaf diaqnostika, psixoloji təhsil, klinik və genetik tədqiqat daxildir. Bu romantik və davranış, intellektual və dil inkişafında gecikmələr səviyyəsini müəyyən etmək aparılmışdır. Həmçinin əsas xəstəliyi digər patoloji təzahürləri, yaş və xəstənin nevroloji vəziyyəti ilə ünsiyyət yaradılması təsir göstərir.

Moebius sindromu müalicə

Moebius sindromu kimi bu məkrli xəstəlik qurtarmaq, müalicə yalnız cərrahi kömək edə bilər. Bu kosmetik deformities ilə yanaşı, bir qüsur səbəb olur funksiyası və digər bədən problemləri udma iğtişaşlar, xəstələrin həyatı boyunca güclü psixoloji stress hiss, tamamilə xəstəliyi müalicə etmək mümkün deyil. bu vəziyyəti yalnız əməliyyatla azaltmaq.

plastik cərrahiyyə köməyi ilə süni üz ifadələri yaratmaq mümkündür, sonra xəstə sevinc hissi hiss, ağız guşələrindən qaldırmaq olacaq. Hər şey başqa üz və immobile və expressionless qalır. Belə prosedurlar sonra, xəstə nəticələri ilə məyus ki hallarda var. əməliyyat həyata keçirilir əvvəl Ona görə də, tam nəticələri və mümkün ağırlaşmalar xəstə məlumat.

sosial münasibətlər psixologiyası

Bu əməliyyat bir texniki baxımdan olduqca mürəkkəbdir, onun müddəti 8 saatdan nadir hallarda azdır. Sonra iki gün reanimasiyada xəstələrin bərpa edib. Sevindirici haldır ki, insanların çoxu bu qüsuru ilə, bir normal həyat, iş səbəb bir ailə başlamaq övladı var.

Lakin, rabitə və sosial adaptasiyası üçün üz ifadəsi çox vacibdir. xəstə tam inkişaf edə bilməz. Due bir şəxs təbəssüm imkanından məhrum və bir elan qıyıq var ki, bu yanlış fikirlə geri şəxs kimi qəbul. Baxmayaraq ki, əqli geriliyi xəstələrin yalnız 10%.

çox çətin Həmsöhbətçilər onların sözləri səbəb reaksiya hansı anlamaq və bu anda şəxs ki, hiss etmək. Bütün bu Moebius sindromu kənar olan xəstələrin edilməsi, normal ünsiyyət mane olur.

uşaq Moebius sindromu

Gənc uşaqlar tez-tez müxtəlif emosiyaların və ifadə edirlər, belə ki, Moebius sindromu ilə uşaq, dərhal aydın deyil. O, xarici stimul, gülən deyil, ağlayan, və qırpmaq hətta çətin deyil reaksiya vermir. Yalnız səslər yayğın Bu körpənin nə başa düşmək olar.

Dəğum From, bu uşaqlar, gözləri uşaq, yalnız baş hərəkət edə bilər obyektlər üçün baxın, yaxın deyil aydın asimmetriya, açıq ağız var, hələ üzləşirlər. Nadir hallarda müşahidə əqli geriliyi, xəstə masaj üz, həm də diksiya üçün siniflər inkişaf dil, yalnız tələb olunur.

yeni doğulmuş olan simptomlar

Moebius sindromu - miras bir irsi patologiya autosom resessiv və ya daha az dominant edir. sindromu xəstəxanada hələ zaman anam bildirişlər mimics ki, uşaq qeyri-təbii, o, ağlamaq deyil və gecə bəzən göz yaxın deyil. Bu uşaqlar anormal pis vərdişlərdən aşkar:

• olmaması və ya barmaqlarının Fusion;
• deformasiya auricles;
• epicanthus.

Xəstəliyin xüsusi səbəbləri hələ müəyyən edilməyib, baxmayaraq ki, həkimlər hamiləlik zamanı narkotik vasitələrin və narkotik maddələrin rəhbərliyi xəstəliyi riskini artırır ki, gəlir. Tam uşaq Moebius sindromu müalicə edilə bilməz, lakin yaşı ilə yumşaq ifadə olur.

ünsiyyət bacarıqlarını artırmaq üçün Təlim

Moebius sindromu olan kəslərdə Danimarka professor təşkil xüsusi təlim, sayəsində sosial bacarıqlarını artırmaq. Təlimin məqsədi müxtəlif intonations və gestures istifadə edərək ünsiyyət paralinguistic vasitəsi gücləndirmək üçün.

təlim səmərəliliyi dialoq zamanı xəstələr artıq sinir hiss təlaş və daha rahat olmaq deyil, təcrübələr və müşahidələr tərəfindən dəfələrlə sübut edilmişdir. xəstələrin özləri nəticələrinə görə, bir çox təkmilləşdirilməsi hiss etmir.

Layihənin həmmüəllifi Moebius sindromu diaqnozu Ketlin Bogar etməkdir. karyera qurmaq və onun iş uğurlu həkim oldu, bu əsas məqsədi var - Moebius sindromu əziyyət çəkən insanlar üçün cəmiyyətdə uyğunlaşdırmaq üçün kömək edəcək bir proqram inkişaf.