Spina bifida - nədir? Ürəyin malformasiyası

Spina bifida - onurğa beyni, iğtişaşlar ilə müşayiət oluna bilər bel ki, malformasyonlarda. Bizim məqalədə aşkar olunacaq bu suallara cavab - bu, nədir olan hallarda nəticələnə bilər bədəndə bəzi iğtişaşlar, yaranır. Lakin xəstəliyin klinik şəkil anlaşılması üçün insan mərkəzi sinir sisteminin anlayışı, bel və onurğa beyni funksiyaları anatomik quruluşu anlamaq lazımdır.

mərkəzi sinir sisteminin konsepsiyası

Mərkəzi sinir sistemi - insanın sinir sisteminin əsas hissəsidir. Bu beyin və onurğa beyni ilə təmsil olunur və neurons və proseslərin ibarətdir. aşağı, orta və ali: CNS üç bölmələri formalaşır. aşağı və orta üçün onurğa beyni, uzunsov beyin, midbrain, midbrain və beyincik var. Bu komponentlər fəaliyyət orqanizmin bütövlüyünü təmin etmək, əlaqə therebetween yaratmaq, fərdi orqanlarının fəaliyyətini tənzimləyir. Ali CNS beyin yarımkürədə təmsil funksional ətraf mühit ilə qarşılıqlı təmin ayrıldığı.

mərkəzi sinir sisteminin əsas funksiyası - Sadə və mürəkkəb reaksiyaların həyata keçirilməsi - reflekslerinin. ektoderm - mərkəzi sinir sistemi səbəbiylə xüsusi quruluşu hamiləliyin ilk həftə formalaşır. yanlış bölmə və inkişaf varsa sinir hüceyrələrinin sonra onurğa patologiyalarının inkişafına gətirib çıxarır ki, sinir tube qüsur yaranır.

Onurğa beyni - onurğa kanalında yerləşən sinir sistemi orqan. yer interleaving piramidal lifləri keçirilən onurğa beyni və beyin arasında təsəvvür sərhəd. möhkəm, hörümçək və damar: baş və onurğa beyni üç qat ibarət zərf bükülüb. bel - Xarici ziyan beyin kəllə, onurğa beyni qoruyur.

Onurğa sütununun strukturu

Spine - qığırdaq qat - insan skelet təməl arasında intervertebral disklər, vertebrae ibarətdir. Funksional, sürücü bel rahatlıq təmin edir. boyun, döş, bel, sakral, büzdüm: bir insan vertebra ilə 33-34, onlar şərti hissəyə birlikdə.

Hər bir vertebra bədən qövs və prosesləri formalaşır. bədən və qövs vertebrae bir-biri ilə bağlı onurğalı açılması prosesləri təşkil və əzələlərin əlavə funksiyasını yerinə yetirir. Sağlam insan bədənində vertebrae deşik, əslində, bir onurğa beyni yeri site bir onurğa kanalına daxil daxil. Amma sümük bir boşluq var olan patoloji hallar var - ". Spina bifida" Bu fenomen adlanır

onurğa beyni, periferik sinir sistemi ilə beyin rabitə ilə təmin edir. Central kanal - daxilində boşluq onurğa beyni. Onurğa beyni, həm də rəhbəri olan qat arasında üç qat membran var cerebrospinal maye. vertebrae sümük və onların arasında yağ toxuması və venoz mesh ilə dolu bir epidural yer təşkil onurğa beyni xarici shell.

Spina bifida: bu nədir?

Spina bifida - tez-tez patologiyası daha da edilir bel (spina bifida) bu degenerasiya - onurğa beyni hypoplasia. Bu qüsur hamiləliyin erkən mərhələlərində özünü büruzə başlayır və sinir boru formalaşmasında pozulması deməkdir. sinir boru - beyin və onurğa beyni - strukturu embrion mərkəzi sinir sistemi formalaşır hamiləliyin sonrakı mərhələlərində edir. Spina bifida xəstəlikləri olan xəstələrin çoxsaylı hekayələr venoz qüsurlar şiddəti uyğun olaraq da patologiyası müəyyən növ təsnif əsas verir:

• Şərti mülayim formaları: gizli Spina bifida, meningocele, lipomeningotsele;
• ağır: mielomeninqosel; mielomeninqosel, hidrosefali mürəkkəb.

Spina bifida maqnit-rezonans tomoqrafiyasının ya nejrosonografii zamanı aşkar.

Statistika təkrar doğum qədər 8% Spina bifida diaqnozu bitir, çünki patologiya, genetik 1-2 1000-ci ildə körpələrin bir xəstəlik olduğunu göstərir. Həkimlər yaşlı qadınlar doğulan uşaqların meydana daha çox olduğunu deyirlər. Lakin, spina bifida diaqnozu ilə körpələrin 95% oxşar xəstəlik əziyyət yoxdur sağlam valideynlər görünür.

Spina bifida yüngül formaları

Gizli Spina bifida (gizli) - xəstəliyin ən mülayim forması olan inkişaf etməməsi, vertebrae kiçik boşluq var. Ən tez-tez bel və ya sakral bel baş verir. Bu patologiya yalnız bel sümük toxuması əhatə edir və onurğa strukturu təsir etmir. xəstəlik orta şəxs narahat edə bilər simptomları özünü büruzə vermir tez-tez ifadə və olunur. və bu xəstəlik bir çox xəstələr onların xəstəlik xəbərsiz. yeni doğulmuş xəstəlik Görmə çarpan əlamətləri saç dəstə, adətən kiçik ola bilər; fat bag; depressiya və ya patologiyası yerdə bir xal.

Yalnız anormallıq bel əyriliyi üçün sidik yollarının, bağırsaq aşağı əzalarını əzələ zəifliyi ilə funksional iğtişaşlar gətirib çıxarır (1 1000 hallarda Spina bifida bir maskalı forma həyata) bir neçə hallarda. bel vertebrae xüsusi sayı adətən xəstənin tibbi rekord göstərilir, bir patoloji var idi. Məsələn, giriş "Spina bifida posterior S1" İlk problemləri göstərir vertebra sakral bel.

Meningocele - müxtəlif spina bifida olan sümük iliyi degenerasiya əlavə qoruyucu sheath mövcud slot vasitəsilə qabarıqlıq və ya kapsul kimi çıxış edə bilər. Tez-tez, patologiyalar olmadan və ya kiçik qüsurları ilə onurğa beyni və sinir prosesləri. Əksər hallarda, kapsul şərti onun məzmunu qoruyur dəri ilə əhatə olunur. Lakin, hətta bu kiçik qüsur kosmetik qüsurları düzəltmək üçün cərrahi müalicə tələb edir.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - mülayim patologiyası hesab olunur Spina bifida, bir formasıdır. benign şişlər - tibb, pozulması simbiozu formalaşır onurğa hernias və lipomas kimi təsnif edilir. sinir tube formalaşmasında Bu pozulması hamiləliyin ilk 20 gün ərzində baş verir. nevroloji patologiyalarının inkişafına səbəb və sidik-cinsiyyət sisteminin ciddi xəstəliklərə gətirib çıxarır bilər ki, bir qüsur Lipomeningotsele, bağırsaq - yağlı toxuma onurğa beyni təzyiq göstərir. xəstəlikləri lipomeningotsele xəstələrin tarixi nəzərə alaraq, şərti xəstəliyin patoloji təzahürləri dörd qrupa bölmək olar:

• , Nevroloji pelvic və ortopedik iğtişaşlar olmadan;
• legs, feet deformasiya mülayim parezi;
• ağır motor funksiyası, onurğa əyriliyi, pelvic mərtəbə iğtişaşlar maneəli;
• əza deformities, ağır pelvic patologiyası.

Buna görə də, yalnız və bu xəstəlik üçün ən yaxşı müalicə dərhal erkən cərrahi müdaxilə hesab olunur. yağ yastıqları aradan qaldırılması üçün cərrahiyyə ilə birlikdə plastik yırtıq qapısı keçirilə bilər.

Myelomeningocele - Spina bifida bir ağır forması

vertebrae degenerasiya bütün hallarda 75% baş verir xəstəliyin ən ağır forması - mielomeninqosel (Cystica spina bifida). Bu nədir? Encephalocele - bel bir qüsur vasitəsilə protrudes bir cord element. Bəzən onurğa beyni kapsul dəri tərəfindən qorunur, digər hallarda, sinir dal ilə beyin toxuma gələn. Xəstəliyin bu formada qaçılmaz nevroloji bozuklukları edir. Belə iğtişaşlar dərəcə onurğa beyni və onurğa hissəsi qüsur ciddiliyi ilə təyin olunacaq olan pozulması meydana gəldi. xəstəlik onurğa beyni sonu təsir varsa, genitourinary sistemi və bağırsaqları təsir problemləri aşağı ətrafların iflici baş verir.

Tez-tez, onurğa yırtıqları lumbosacral bel baş verir. patologiyası döş və ya boyun bel səviyyəsində inkişaf zaman hallarda, lakin, tibbi praktikada qarşılaşdı. hidrosefali ya Chiari anomaliya kəllə içki ərzində boşluqların formalaşması pozulması səbəb - Təəssüf ki, sinir tube qüsur tez-tez başqa pozulması ilə müşayiət.

Hydrocephalus və Chiari anomaliya

Hydrocephalus (beyin su) - beyin ventriküller ilə cerebrospinal maye yığılması nəticəsində bir patoloji. Onurğa beyni mayesində - içki - davamlı mədəcik sistemində dövr edir.

cerebrospinal maye tələb həcmi iki yolla konfiqurasiya edilə bilər:

• vəzili hüceyrələri beyin ventriküller ilə gəmilər istehsal;
• propotevanie damar divar vasitəsilə qan plazma nəticəsində formalaşmışdır.

Onurğa beyni mayesində beyin və beyin onurğa subarachnoid yer ventricles olan gəzər. Sağlam bədəndə Kəllədaxili və onurğa içki boşluq inteqrasiya olunur. bir zaman bel bel, hydrocephalus ünsiyyət qurdu. maye potensial toplanması azalıb görmə, nöbet, çəpgözlük baş, yuxarı və aşağı ətraf əzələlərinin zəifliyi çıxarır kəllədaxili təzyiqi artırdı. Belə iğtişaşlar ciddi nevroloji bozuklukları, intellektual bacarıqlarının itirilməsi, ölümlə nəticələnir.

Anomaly Arnold Chiari - amygdala bununla cerebrospinal maye dövriyyəsi blok, birinci və ikinci boyun fəqərələrinin səviyyəsi aşağı endirdi bir patoloji.

mielomeninqosel cərrahi müalicəsi

mielomeninqosel ilə yeni doğulmuş həyatına böyük təhlükə bir boşluq yırtıq kisəsi və onun məzmunu daxilində əldə infeksiyaları edir. Yoluxucu fəsadlar decompensation hidrosefali - Spina bifida diaqnozu yüksək uşaq ölümü əsas səbəbi. Sonra aşkar liquorrhea - cerebrospinal maye üçün - bir onurğa yırtığı aradan qaldırılması üçün təcili əməliyyat həyata keçirilir.

Bu günə qədər bu patologiyalar aradan qaldırılması üçün optimal üsul dünyada uğurla istifadə edilmişdir ki, bu, onurğa yırtığı prenatal qaldırılmasını həyata keçirmək üçün. cərrahi müdaxilə cür hidrosefaliya və gənc xəstələrdə Chiari anomaliya inkişafına mane dedi ciddi fəsadların və həyat üçün təhlükəli, həm də sonrakı bypass əməliyyatı qarşısını almaq üçün. yuxarıda manipulyasiya inkişaf və həyat keyfiyyəti bir normal səviyyədə yeni doğulmuş şansını verir.

nədənsə vaxtında fetal cərrahiyyə deyil aparılıb varsa, cerebrospinal maye miqdarını normallaşdırır əməliyyat, shunt müraciət. Adətən, bu əməliyyat iki mərhələdə həyata keçirilir. Spine Clinic - adətən spinal patologiyalar ilə bağlı problemlərin bir çox həll etmək üçün kömək tibb müəssisəsi dar diqqət.

diaqnostika

müasir tibb, Spina bifida hamiləliyin erkən mərhələlərində diaqnozu olunur. Buna görə də, gələcək valideynlər diaqnoz və xüsusiyyətləri ilə doğuş psixoloji hazırlıq maarifləndirmə üçün vaxt var. Digər tərəfdən, onlar da dölün qeyri-konservasiya haqqında qərar qəbul etmək vaxtı və imkanı var.

Hamiləlik (16-18 həftə) zamanı gözləyən ana bir qan testi əsasında seçim testlər məruz. üsul hamiləlik normal gedişində kiçik bir məbləğ meyvə istehsal erkən protein konsentrasiyası, yoxlanılması ibarətdir. mərkəzi sinir sistemi ləkə AFP konsentrasiyası iştirakı artmışdır. test xüsusiyyətləri var. Due analiz nəticələri şərh səhvlərin mümkün meydana diqqətlə qaydalara bəzi əməl edilməlidir:

• ən dəqiq hamiləlik yaradılması;
• hamiləlik prolific əgər bu zaman diaqnozu var.

Başqa bir diaqnoz üsulu patologiyası aşkar etmək üçün imkan verir, hamiləlik müəyyən mərhələlərində aparılır prenatal ultrasəs edir. Bu üsul bir vaxtında beyin, onurğa beyni, onurğa sütun və diaqnoz görüntüləmək imkanı verir. Lakin, biz kiçik qüsurları ilə (gizli Spina bifida) anormallıq aşkar edilə bilməz ki, unutmayın olmalıdır.

Amniyosentez - diaqnoz başqa bir metodu - amniotic maye əyməyin. Bu böyük iynə vasitəsilə və yalnız ciddi ultrasəs nəzarəti altında çalışır. Bu üsul qan analizi AFP artıq konsentrasiyası aşkar zaman istifadə və patologiyalarının ultrasəs diaqnostikası deyil müəyyən edilir. qan kimi Liquid, onurğa sütununda inkişafında iğtişaşlar iştirakı göstərir artıq olan elementar zülal konsentrasiyası üçün test.

qarşısının alınması

bütün zəruri tədbirləri və sağlam valideynlər tanınmış risk faktorları olmaması sağlam körpə dünyaya əgər, əlbəttə ki, tibbi mütəxəssisin heç təmin edə bilər. Təəssüf ki, bəzən təbiət insan tutur başqa malikdir. Amma gələcək ana və ataları gücü minimum mümkün risklərin azaldılması və Spina bifida patologiyası faktiki olaraq sıfır ilə uşağın ehtimalını azaltmaq üçün maksimum etmək. Biz profilaktik tədbirlər gedir.

yeni doğulmuş diaqnoz "spina bifida" qarşısını almaq üçün əsas tədbirlərdən biri hamilə olmaq üçün ehtiyatlı planlaşdırma edir. Bunu etmək üçün, konsepsiyası lazımdır potensial ana və ata əvvəl tibbi müayinə genetika məsləhət üçün getmək üçün məcburi keçmək. hamiləlik zamanı bir qadın, sağlam həyat tərzi səbəb qəbul ehtiyatlı olmaq lazımdır qıcolmalara qarşı dərmanlar. Amma lazımi dərəcədə fol turşusu, əksinə, bu dövrdə göstərilir. Bir çox inkişaf etmiş ölkələrdə bu hamiləlik Səhiyyə Təşkilatı tövsiyə proqramının əsas nöqtəsidir.

Bu xəstəliyi üçün risk faktorları genetik irsiyyət var ki, yadda olmalıdır; Belə məxmərək kimi hamiləlik zamanı qadınların çəkdiyi xəstəlikləri; xarici mühitin təsiri - radiasiya, spirt, narkotik.

əsas tezislər

Belə ki, sual «Spina bifida cavab - bu nədir", əsas xal seçə bilərsiniz. Spina bifida - hamiləliyin ilk həftə ərzində, ana qarınında verir ki, bir patoloji. bir uşaq xəstəliyi qarşısını almaq üçün yeganə yol - həkimlərin bütün zəruri tələblərini yerinə yetirmək, bir hamiləlik planlaşdırır, sağlam həyat tərzi sürmək üçün gözləyən ana bədəndə fol turşusu çatışmazlığı etmək.

patologiya hələ aşkar, çatdırılma doğum kanalı vasitəsilə dölün keçişi əsnasında onurğa beyni zədə qarşısını almaq üçün yeganə sezeryan ilə edilir.

qan testi, ultrasəs diaqnostikası, amniyosentez - xəstəliyi üçün üsulları bir sıra var. Lakin, pozulması aşkar və diaqnoz edilir, bu, əməliyyat həyata keçirmək lazımdır.

Innovative metodu - intrauterine patologiyası aradan qaldırılması. O, həmçinin bir körpə anadan sonra əməliyyat həyata keçirilir - onun həyatının ilk üç gün. onurğa yırtığı, birthmarks ya çökəkliklər dəri, qeyri-adi saç çörek hissələri biri: Yeri gəlmişkən, səbəb ola bilər bir yeni doğulmuş Spina bifida ilə şübhəli bilinir. CT MHİ - Əlbəttə ki, son diaqnoz daha tədqiqatlar sonra edilir.

localisation təsirə məruz qalan onurğa sahəsində, eləcə də müvafiq funksional iğtişaşlar asılı olaraq, xəstəlik bir yüngül və ağır formaları təsnif edilir.

Spina bifida adətən ciddi qüsurları səbəb yoxdur mülayim formaları, bu diaqnozu ilə xəstələrin sosial uyğunlaşdırılmışdır. meningomyelocoele - - ağır qüsurları halda əlillik aradan qaldırılması əməliyyat uğurlu olub bilməz belə.

Spine Clinic - CNS orqanların iğtişaşlar ilə xəstələrə qayğı təmin etmək sağlamlıq xidmətləri üzrə ixtisaslaşmışdır sağlamlıq təsisi, növü. Buna görə də, Spina bifida diaqnozu - bu cümlə deyil. O, yaşamaq bilər.