Langerhans mobil Histiyositoz: səbəbləri və müalicə

Langerhans hüceyrələri - ağ qan hüceyrələri immunitet sisteminin və normal şəraitdə hissəsi virus, bakteriya və digər zərərli mikroorqanizmlərin qarşı qoruyur mühüm rol oynayır. Onlar dəri, limfa düyünləri, dalaq, sümük iliyi və ağ ciyər rast gəlinir.

Langerhans mobil Histiyositoz nədir?

əvvəllər Histiyositoz X kimi tanınan bu xəstəlik olaraq, Langerhan hüceyrələri patoloji miqyasda proliferate başlayır. Əvəzində bədən qorunması, bu hüceyrələrin böyük konsentrasiyaları toxumaların bütövlüyünü təsir və hətta onları məhv. Ən tez-tez sümük, ağ ciyər və qaraciyər əziyyət çəkir. Bu mobil yayılması xərçəng ilə ümumi çox var, baxmayaraq ki, ən tədqiqatçılar xərçəng Histiyositoz X şəklində inanmıram. bu çərçivədə əsas fərqləndirici xüsusiyyət, təcavüzkar hüceyrələrinin normal quruluşunu tanıyır və yalnız problem onların sürətli artım var. Hal-hazırda, Langerhans mobil Histiyositoz (uşaqlarda, qeyd etmək lazımdır ki, bu, böyüklər daha ümumi) immun hüceyrələri çox tez çoxaltmaq və ətraf toxuma iltihab və zərər verə vasitəsi immun sisteminin xəstəliyi tanınır.

Bu xəstəlik bədənin hər hansı hissəsində və hər hansı bir orqan inkişaf edə bilər. Bu da eyni zamanda bir neçə müxtəlif sahələrdə baş verə bilər. Əksər hallarda, lakin, patologiya yalnız yaş iki yaşınadək uşaqlar bədənin birdən çox sistem təsir göstərir. Tək lezyonlar uşaqlar və böyüklər, həm də rast gəlinir.

səbəbləri

Belə bir patologiya var niyə hələ məlum deyil. immun sistemi tərəfindən həddindən artıq sıx reaksiyasına səbəb iğtişaşlar inkişafına təkan verir mühitdə adi məsələnin çox güman ki, bir növ, bəlkə bir viral infeksiya Lakin, alimlər aşağıdakı fərziyyə təsdiq yönəldilmişdir. Lakin, müəyyən etmək an mövzu xəstəliyin birbaşa mənbəyidir. One məlum müşahidə maraqlıdır: demək olar ki, ağciyər lokallaşdırılmış xəstəliyi ilə bütün xəstələr aktiv və ya keçmiş siqaret çəkənlər var. Buna baxmayaraq, cəmiyyətdə siqaret kütləvi paylanması çox nadir Langerhans Histiyositoz olsa. Bu tez-tez bir xəstəlik deyil və ağ ciyər təsir etmir, çünki səbəbləri deyil, kimi risk faktorları siyahısında siqaret istifadə daxildir. çox güman ki, fərziyyə var ki, onu nadir genetik müəyyən meylinin olan xəstələrdə Langerhans hüceyrələri həyata yayılması siqaret mənfi təsiri. başqa nəzəriyyəyə görə, xəstəliyin kökü səbəb fitri immun iğtişaşlar yerləşir.

yaymaq

Hesab bir xəstəlik nadir və 250 min uşaq haqqında bir halda və milyon böyüklər başına bir halda baş verir. simptomları hər yaşda ortaya çıxa bilər, baxmayaraq ki, ən tez-tez uşaq və yeniyetmələr arasında diaqnozu və hallarda 70% 17 il Histiyositoz yaş müəyyən baş verir. xəstə gənc yaş qrupunda, statistika üç il yaşı artır.

xəstəliyin forması

Uşaqlar və böyüklər Langerhans mobil Histiyositoz əvvəl müstəqil patologiyalar hesab 3 formaları daxildir. Bu eozinofil qranuloma, Henda xəstəlik - Shyullera - Christian xəstəlik və Letterer - Siwa.

simptomları

xəstəlik aşağıdakı xüsusiyyətləri ilə özünü büruzə bilər:

• davamlı ağrı və xüsusilə sizin silah və ya ayaq, sümükləri şişkinlik;
• sümük bir crack, bir şəxsi zədə tərəfindən əvvəl və ya yüngül, yüngül zərbə ilə əvvəl deyil, xüsusilə də əgər;
• Uşaqlarda Langerhans mobil Histiyositoz çənə sümükləri yayıldı hallarda dişlərin arasında böyük boşluqlar;
• qulaq infeksiyası və ya qulaq axıntısı, xəstəlik qulağınıza yaxın kəllə sümükləri təsir etdikdə;
• dəri səfeh preferentially arka və ya derisi lokallaşdırılmış;
• limfadenopatiya;
• bəzi hallarda orqan disfunksiyası (dəri və gözləri (sarılıq sarılık) və ya qarın maye patoloji yığılması - asit) əlamətləri ilə müşayiət oluna bilər qaraciyər böyüməsi;
• exophthalmos - göz almasının gözləri lokallaşdırılması ilə irəli görə Histiyositoz kənar;
• nəfəs və öskürək, lezyonlar ilə ağciyər darlığı;
• hormonal dengesizliği yavaş artım və həddindən artıq işəmə.

Xəstəliyin az ümumi simptomları var:

• fever;
• kilo;
• qıcıqlanma;
• mümkün çəki saxlamaq və forma bədən saxlamaq üçün.

diaqnostika

Langerhans mobil Histiyositoz (bu xəstəliyin Foto təzahürləri olduqca mənzərə deyil) ildən çox nadir və asanlıqla bir çox digər xəstəliklərin simptomları səhv edir simptomları ilə ifadə olunur, diaqnoz tez-tez mürəkkəb və vaxt tələb edir. həkim daha səmərəli nəzərdə Histiyositoz fərqləndirmək üçün digər xəstəliklərə bağlı suallar güman xahiş edəcək Odur ki.

əsas diaqnostik istintaq həkim ümumi sağlamlıq qiymətləndirir və xəstəliyin əlamətləri görünür ki, bu sahələrə xüsusi diqqət yetirir ki, bir normal fiziki müayinə edir. xəstə sümük ağrı yaşayır və ya sümük şişlik şikayət varsa, həkim X-şüaları və sümük scintigraphy standart müəyyən edə bilər. X-şüaları sınıq hissəsi lytic lezyonlar deyilən aşkar və sümük müstəqil bərpa etməyə çalışır harada scintigraphy zədə sahəsi müəyyən edəcək.

Metod Kompüterli Tomoqrafiya (CT) həkim bu dağıdıcı dəyişikliklər mobil ola bilər ki, şübhəli hallarda geri və çanaq öyrənilməsi istifadə olunur. Zaman qaraciyər disfonksiyon göstəricisi simptomları, qan testləri lazımdır. ilkin tibbi müayinə əsasında bir mütəxəssis şübhəli olduğu ağciyər zərər əlamətləri və ya hallarda Langerhans mobil Histiyositoz ağ ciyər onu göstərə bilər ki, varsa, X-şüaları və ya hesablanmış müəyyən sinə tomoqrafiyası. baş CT scan beyin dövlət qiymətləndirmək üçün həyata. yeni görselleştirilmesi texnologiya, PET (positron emissiya tomoqrafiyası) də faydalı ola bilər.

Siz (photos bax. məqalənin əvvəlində) uşaqlar bir Langerhans mobil Histiyositoz etdikdə bu presumptive diaqnozu təsdiq etmək üçün yeganə üsul kimi biopsiya, lazım ola bilər. Bu proseduru, həkim laboratoriyada tədqiq etmək üçün toxuma və ya sümük kiçik bir nümunə rədd et. sümük, dəri və limfa düyünlərinin: Əksər hallarda, bioloji material nümunəsi birbaşa Langerhans mobil Histiyositoz lokallaşdırılmış sahələri hasil olunur. Qan testləri sümük iliyi təsir olub-olmadığını müəyyən kömək edə bilər.

müddəti

Bu açıq-aşkar özünü necə tez xəstəlik və necə proqnozlaşdırmaq çətindir. Bəzi hallarda, patologiyası özü yox və tibbi müdaxilə tələb etmir. pozulması (sümük və ya dəri) bir sahədə lokallaşdırılmış zaman baş verir, və ya ağciyər zərər ilə siqaret siqaret istehlak dayandırır. Lakin, bu da xəstəlik ölümcül ki, baş; anormal çoxalan hüceyrələri yığılması eyni zamanda müxtəlif orqan və ya bədən hissələri bir sıra hücum zaman ölüm hallarda proqnozlaşdırıla bilər. siqaret sağlamlıq vəziyyəti çıxdıqda yalnız inkişaf başlayır.

qarşısının alınması

pozulması səbəb bir sirr olaraq qalır ci ildən bu günə qədər heç bir effektiv qarşısının alınması tədbirləri var. Lakin, ağ ciyər ağ ciyər lokallaşdırılmış profilaktik Histiyositoz kimi görülə bilər bir addiction imtina, siqaret çəkmək üçün yalnız azarkeşləri təsir ki, verilmiş.

müalicə

xəstə "Langerhans hüceyrələri Histiyositoz" bir təsdiq diaqnoz varsa, müalicə pozulması ağırlığından və dərəcədə asılı olacaq.

anormallıq bədənin yalnız bir sistem aşkar edilərsə, həkim xüsusi "prednizolon" da, kortikosteroid müəyyən edəcək. Bundan əlavə, kemoterapi kursu məruz ola bilər. Bundan əlavə, küretaj ilə xaric sümük təsir sahəsi - qaşınma. kemoterapi agent - patoloji accrescent hüceyrələri dəri bir sahədə cəmləşmişdir varsa, xəstəlik təsir sahəsi azot xardal əhatə müalicə edilə bilər. O, həmçinin "metotreksat" istifadə olunur. Radioterapiya sümük xəstəliyi (məsələn, yuxarı ayaq və ya bel) bütün skelet parçası zəifləməsi səbəb hallarda idarə olunur. Fusion - - bel əzələ-plastik cərrahiyyə boyun bölgəsində zaman sümük qeyri-sabitlik tövsiyə olunur.

Ümumiləşdirilmiş (sistem) Langerhans mobil Histiyositoz - daha ciddi şərt. kemoterapi müalicəsi də tətbiq oluna bilər, lakin, onun effektivliyi xeyli tək zədələnmə ilə terapiya ilə müqayisədə azalır. ekspertlər çox narkotik səmərəliliyini müayinə baxmayaraq, optimal müalicə hələ aşkar olunmayıb. Buna baxmayaraq, həkim aşağıdakı vasitələrdən biri müəyyən edə bilər xəstəliyin inkişafına nəzarət etmək üçün:

• "Vinblastine"
• "Etoposide"
• "Mercaptopurine"
• "Cladribine"
• "Cytarabine"
• "Metotreksat".

Bəzi hallarda, həkimlər qaraciyər nəqli, sümük iliyi və ya ağciyər gəlir, lakin optimal haqqında tədqiqatçılar arasında konsensus orqan nəqli Histiyositoz olan xəstələrdə hələ əldə olunmayıb.

Bir həkim görmək üçün?

Siz uşaq Langerhans mobil Histiyositoz şübhəli əgər sizin əsas qayğı pediatr əlaqə əmin olun. Ocular simptomlar, ağrı və ya sümük şişlik, xroniki dəri rashes bu nadir xəstəliyin simptomları var. Böyüklər bu simptomları və ya patologiyası hər hansı bir həkimə müraciət etməlidir.