T-hüceyrəli limfomalar: növləri, əlamətləri, diaqnostikası, müalicəsi və proqnoz

T-hüceyrəli limfomalar ən tez-tez yaş xəstələrdə diaqnoz, lakin yeniyetmələr və uşaqlar da xəstəliyə meylli. Adamlar onu çox zaman qadınlar əziyyət çəkir.

T-hüceyrəli limfomalar nədir

Lenfoma - Bir bədxassəli lezyon limfoid toxuma və digər orqanları. T-hüceyrə lenfoma halda, xəstəlik (yəni epidermotropny karakter) dəri və limfa düyünlərinin təsir göstərir. şişlərin meydana cəlb olunur əsas elementləri (adətən adekvat immun cavab təmin hüceyrələri) T-lenfosit var. T-hüceyrə limfoma (aşağıda təmsil şəkil) patoloji toxuma mobil elementlərin toplanması nəticəsində yaradıla bilər.

Səbəbləri və töhfə amillər

• irsiyyət
• Immun.
• Uzun mənfi faktorlara məruz: UV radiasiya, aqressiv kimyəvi agentləri.
• Yaş aspekt (yaşlı xəstələr).
• orqanizmdə virusların iştirakı (HIV, Epstein-Barr, hepatit C, B, T-lenfosit virus), bağırsaq xəstəliyi.
• immun sistemi, orqan və toxuma nəqli mutasiyalar iştirakı, immunosuppressive terapiya təyin.

Bütün bu amillər, stress, qeyri-kafi bəslənmə, sinir ifrat yüklənmələr, istirahət və iş rejiminə əməl edilməməsinə (müvafiq olaraq, xəstəliyin inkişaf səbəb) tərəfindən ağırlaşdırılmış bilər.

təsnifat

• T-hüceyrəli limfoma dəri. Oxşar limfomalar adətən nəticədə, epidermis bir təbəqə onları tətbiq sonuncu bir nəzarətsiz vurma gedən T lenfosit müxtəlif mutasiyalar nəticəsində inkişaf və. Polymorph səfeh baş lenfomaların (lövhə, şişlər, boyalar, blister) fəal forması ilə səciyyələnir. Və ilk xəstə nəticədə lövhə çevrilməsi və sonradan şiş mərkəzlər ilə, pullu və ya qotur ləkələr meydana şikayətlənirlər.
• Periferik T-hüceyrə lenfoma. Bu konsepsiya T-hüceyrə və ya (yetişməmiş T-hüceyrələri və T-lenfoblastik lösemi şişlərlə istisna olmaqla) NK-hüceyrəli mənşəli olan bütün limfomalar daxildir. Çox tez-tez, bu limfomalar qan lezyonlar, dəri, sümük iliyi və daxili orqanları ilə baş verir və limfa düyünlərinin, infiltrativ dəyişikliklər müşahidə diffuz.
• Angioimmunoblastic T-hüceyrə lenfoma. Bu sonrakı tam onun strukturu çevrilməsi və anormal qan damarlarının formalaşması ilə, immunoblast və plazma hüceyrələrinin (limfa düyünlərinin histoloji müayinə zamanı) limfoid toxuma mühürleme kimi özünü göstərir.
• T-hüceyrə lenfoblastik lenfoma. T hüceyrələri anormallikler əsaslanır Novobrazovanie. T hüceyrələri öz nüvə şəklində nizamsız olur, qoca deyil, onlar tez və uncontrollably düşür. Qarşılaşdı lenfoma bu cür nadir. Siz kəskin lösemi oxşar model diferensial diaqnoz karşılaşırsanız.
• Qeyri-Hodgkin T-hüceyrə lenfoma. Bu mature T-limfositlərin ibarətdir və Hodgkin xəstəliyi (yəni, Hodgkin xəstəliyi) aid deyil şişlərinin böyük bir qrup təmsil edir. Bu qrupa aid histoloji müayinə ilə müəyyən edilir (xüsusi mobil elementləri Berezovski-Sternberg qeyri-Hodgkin lenfomaların da hazırlıq Chlamydia aşkar heç biri var).

inkişaf mərhələsi

1. bir limfa node məğlubiyyət.
2. diafraqma bir tərəfində yerləşən iki limfa düyünləri şiş yayılması.
3. diafraqma iki Birden çox limfa strukturları.
4. Limfa düyünləri və daxili orqanları, böyrək, sümük iliyi, qaraciyər metastaz və ya mədə-bağırsaq traktının orqanlarının iştirakı.

General simptomları

müəyyən klinik təzahürləri olması və ya olmaması şiş və yeri növündən asılıdır. Lakin, demək olar ki, bütün T-hüceyrə lenfoma xas olan əlamətləri var:

• gecə tərləmə.
• Rapid kilo əsassızdır.
• Mantar Mikozu.
• bədən temperaturu aşağı dərəcəli performans.
• Tez-tez yorğunluq və süstlük.

Mantar Mikozu

Mantar Mikozu - T-hüceyrə lenfoma xarakterizə ən tez-tez təzahürlərindən biridir. decapitated və erythrodermic, klassik: Bu xəstəliyi olan xəstələrin yetmiş faizi aşkar və üç formaları var.

inkişaf üç mərhələdən Klassik Mantar Mikozu keçir:

• Eritematöz - belə sedef, egzama və bənzər klinik simptomları. Xəstələr çəhrayı-bənövşəyi rəng və pullu səthi müxtəlif ölçülü iti kənarları ilə boyalar iştirakı oval və ya dairəvi forma, hesabat. Belə elementlər tez-tez tədricən miqdarı artır və digər hissəsini keçən üz və Torso yerləşir. Belə lezyonlar müalicə cavab verməyən və uzun müddət keçirilə bilməz, və ya birdən yox. Bundan başqa, boyalar şərti vasitəsi ilə dayandırılıb deyil qaşınma ilə birləşdirilə bilər.
• Ləkəli infiltrativ - başlama bir neçə il sonra baş verir. səthində peeling ilə bənövşəyi bir sıx dairəvi və ya nepravilnymi lakin aydın sərhədləri, yuxarıda boyalar lövhə yerinə. itkin lövhə saytda qəhvəyi və ya sahələri dəri atrofiyası. Qaşınma artır, bu dözülməz olur. sürətli kilo və od var, lenfadenopati mövcud ola bilər.
• Şiş - on-site dəri və ya lövhə orada sıx qırmızı və sarı ağrısız şiş forma sferik görünüşünü dəyişdirilə və ya yüngül bir göbələk papaq bənzər forma yastı deyil. belə meydana diametri bir iyirmi millimetr dəyişir, və sayı müxtəlif ola bilər. şiş məhv zaman, onun yerində əmələ ağrılı xoralar, dərinliyi olan bant və ya sümük edə bilərsiniz. Ən tez-tez dalaq, limfa düyünlərinin, ağ ciyər və qaraciyər təsir göstərir. Narostaet intoksikasiya və zəiflik. Xəstələr ürək çatışmazlığı, Amiloidozun, sətəlcəm ölmək.

Eritrodermicheskoy forma narostaet ağrılı qaşınma, qızartı və şişkinlik, konfluent eritematöz-skuamöz ləkələr görünüşü bazası və xurma hiperkeratoz, eləcə də saç zərər çıxması ilə xarakterizə olunur. axillary bütün limfa düyünlərinin Enlarge, qasıq, bud və cubital sahələri. onlar ağrısız əlləmə limfa paket plotnoelastichnye aşkar edildikdə ətraf toxumaların (dəri) lehimli deyil. Lihodradka kilo, gecə sweat və yorğunluq (39 dərəcəyə qədər) müşahidə. intoksikasiya və ürək çatışmazlığı kəskinləşməsi qoşulan zaman Lethal nəticəsi mümkündür.

sağlam dəri decapitated formada iştirakı nəticədə bədxassəli harater əldə çox lövhə var. Ölüm il ərzində xəstələrdə baş verir.

dəri lenfomaların kliniki təzahürləri

dəri T-hüceyrəli limfoma tez-tez dermatoloji xəstəliklərin uzun mövcud və düzgün müalicə fonunda baş verir. belə viruslar, radiasiya, güneş yanığı və herpes edə bilərsiniz baş səbəb. Oxşar limfomalar iki mərhələdə baş verir: (proses dermis lokallaşdırılmış olunur) əsas orta (dəri lezyonlar daxili orqanların lenfosit infiltrasiya nəticəsidir zaman).

əsas simptomları bunlardır:

• Polymorphic dəri səfeh.
• qaşınma Rising.
• düyünlü forma kiçik, düz elementlərin olması.
• Görünüş sarımtıl lövhə, sonradan hiperpiqmentasiya və atrofi (val şəklində) cibinə dəyişdirir.
• klinik şəkil (melkouzelkovoy növü) sedef bənzər.
• (Xəstəliyin erythrodermic növü ilə) quruluq, şişlik, qızartı və dəri peeling.

periferik lenfomaların symptomatology

Clinic xəstəlik mərhələ və patoloji prosesin növündən asılıdır.

boyun, qasıq və axillary regionlarda limfoid toxuma artım ilə səciyyələnir.

Xəstələr həddindən artıq tərləmə, ağır çəki zərər, iştah olmaması, ümumi zəiflik, atəş şikayət və (olduqca ümumi) geniş dalaq və qaraciyər iştirakı - nəfəs, təkrarlayan öskürək və mədə ağırlıq hissi darlığı ilə.

diaqnostika

• Inspection, şikayət və anamnesis onkoloq toplusu.
• Ümumi qan və sidik təhlili.
• Hepatit virusları antikor qan biokimya, eləcə də test.
• (T-hüceyrə lenfoma diaqnozu yoxlamaq üçün imkan verir) zədələnmiş limfa node A biopsiya.
• US.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining bədən.
• Immunofenotipirovannoe təhsil alır.
• Molekulyar Genetik analizlər.
• Sitogenetik analizi.

terapiya

T-hüceyrə lenfoma müalicəsi prosesinin forma və mərhələ asılıdır.

Məsələn, eritematöz mərhələ Mantar Mikozu üçün xüsusi anticancer terapiya təyin edilir və xarici kortikosteroid və interferon istifadə olunur.

anti-şiş müalicə kemoterapi və radyoterapi həyata keçirmək üçün.

xəstəliyin forması uyğun olaraq (ərincək təcavüzkar və yüksək aqressiv) müalicə və reabilitasiya uzunluğu və tərkibi ilə müəyyən edilir.

Ərincək lenfoma müalicə, lakin yalnız müntəzəm proses irəlilədikcə əgər müşahidə olunmur, taktika dəyişir.

kemoterapi narkotik və rituximab (monoklonal antikor) birləşməsi istifadə aqressiv formaları müalicəsində.

yüksək aqressiv lenfomaların gəldikdə, kəskin leukemias müalicəsində istifadə olunur narkotik müəyyən.

Çox tez-tez, kemoterapi kök hüceyrə nəqli ilə birlikdə.

Lakin, lenfoma üçün ən effektiv müalicə (ELEKTA Synergy təsvir kimi), və kemoterapi agentləri aldıqdan sonra otuz radiasiya terapiya aparmaq üçün.

kemoterapi agentləri qəbul fəsadları daxil ola bilər: belə ağciyər, döş və. Radiasiya terapiya koronar ateroskleroz inkişafı ilə mürəkkəb ola bilər.

uğurlu müalicə sonra məcburi reabilitasiya edir.

T-hüceyrə limfoma: proqnozu

• adekvat müalicə beşillik sağ dərəcəsi xəstəliyi (ilkin mərhələ) və tapşırığın vaxtında aşkar səksən beş faiz, uşaq xəstələr üçün zaman - doxsan faiz.
• angioimmunoblastic lenfoma bağlı Acınacaqlı proqnozlaşdırırlar. üç il - belə bir diaqnoz olan xəstələrdə orta ömür yalnız iki və yarım deyil. xəstələrin yalnız üçdə yaşaması dərəcəsi beş il müddət var.
• T-lenfoblastik forma proqnoz iştirakı sümük iliyi zədələnmənin olması / olmaması asılıdır. sümük iliyi təsir deyil, nəticəsi adətən əlverişlidir. Əks halda, xəstələrin yalnız iyirmi faizi təkmilləşdirilməsi gözlənilir.
• Proqnozlaşdırılması və sağ göbələk avium prosesinin forma və mərhələ asılıdır. Belə ki, zaman sağ bar forması - belə on il və sətəlcəm qoşulma halda əlverişsiz proqnoz və; ölümlə nəticələnən müxtəlif fəsadların qoşulması eritrodermicheskoy forma sorovozhdaetsya iki ərzində baş verir - beş il; yoxsul proqnoz başsız şəklində isə, ölüm bir il ərzində baş verir.