Lefqren sindromu: səbəbləri, klinikası, müalicəsi, qarşısının alınması

Sistemli xəstəliklər həmişə tibb dünyasına sirr olmuşdur. Onlardan biri əsaslı etiologiyaya malik olmayan sarkoidozdur, lakin müxtəlif orqan və toxumalarda qranulomaların formalaşması ilə əlaqəli toxumanın iltihabı şəklində özünü göstərir. Lefqren sindromu dəridə, intrasternal limfa düyünlərinə və oynaqlara təsir edən sarkoidozun xüsusi bir kursudur.

İnkişafın səbəbləri

Patogenez otoimmün reaksiyanın inkişafına əsaslanır. İmmunitet sistemində uğursuzluq meydana gəlir və lökositlər ağciyərlərin, dərmanların və dərinin sağlam hüceyrələrini təsir etməyə başlayır.

Lefqrena sindromu ən çox gənc yaşda (20-35 yaş) olan qadınlarda inkişaf edir. Uşaqlar, bir qayda olaraq, xəstə olmur. Lefqren sindromu kəskin şəkildə başlayır və sonra tədricən klinik görünüşlər keçə bilər. Çox vaxt xəstəliyin əlverişli bir istiqaməti var.

Sarkoidozun inkişafı ilə bağlı viral və bakterial nəzəriyyə ilə yanaşı, xəstəlik bitkilərdə uçucu kimyəvi maddələrlə təmasda olan şəxslərdə inkişaf edir. Kalıtsal faktordan getməyin. Buna görə sarkoidoz poli terapevtik otoimmün xəstəlikdir.

Kliniki təzahürlər

Sarkoidozda Lefenanın sindromu polysemptomatik şəkildə ifadə edilir. Kliniki təzahürlər kəskinləşməyə başlayır. Bədənin nodüler eritemiyası bədəndə görünür, əllərindəki, geri, mədə, boyun yaymaq məcburiyyətindədir. Dövrlər oval şəklindədir, diametri 6 santimetrə çatacaq. Qeyd etmək lazımdır ki, eritemiyanın meydana gəlməsində nekroz baş vermir.

Əsas təzahürü bronxial və trakeal limfa düyünlərinin itirilməsidır. Bu xəstə üçün böyük təhlükə təşkil edir:

• Öskürək görünür;
• Bəzən vücudun temperaturu artıb;
• Sağlamlıq vəziyyəti pisləşir;
• Gecə tərləri var;
• Uyğunluq keyfiyyətini pozur;
• Kilo itkisi var;
• Şəxs narahatdır.

Daha sonra Léfgren sindromu birgə ziyan ilə xarakterizə olunur. Onlar edematous ağrılı olur və hərəkətlilik pisləşir. Objektiv olaraq, boyun limfa düyünlərində, eləcə də armpitlərdə artım müşahidə edilə bilər.

Tanılama necə?

Lefqrena sindromu, həkim-terapevt tərəfindən laboratoriya diaqnozu və xəstənin müayinə əsasında qurulur. Nodüler eritem bu sarkoidoz şəklində diaqnozda böyük rol oynayır. Buna baxmayaraq, həkim törəmə və ya dermatovenereoloji xəstəliklərdən xəstəliyi fərqləndirməlidir.

Laboratoriyada qan testi göstəriləcək:

• ESR artmışdır;
• Lökositoz;
• Gamma globulinin görünüşü.

Radioqrafik görünüşdə, xarakterik genişlənmiş limfa düyünlərini, eləcə də lifli çöküntüləri görürük. Bu, ağciyərin zədələnməsi vəziyyətində əmin olmaq üçün kömək edir.

Zəif ifadə olunan forma, hədəflənmiş biopsiya ilə bronkoskopiya tələb edir. Ağciyər toxumasını araşdırarkən sarkoidozun xarakterik histoloji quruluşunu görə bilərik: epitelioid qranulomanın elementləri tapılır.

Proqnoz və xəstəliyin ağırlaşması

Lefqren sindromu fərdi olaraq davam edir. Necə uzun sürür və proqnozlar nədir, yalnız müəyyən meyarlara cavab verə bilər. Məlumdur ki, yaşlı bir adam, proqnoz daha pisdir. Həkimə vaxtında müraciət etməzsə, sindrom gecikir və ona ağırlaşmalar əlavə olunur:

• Bronxial obstruksiya;
• Tənəffüs çatışmazlığı;
• "Pulmoner ürəyin" inkişafı;
• Ağciyər Emfizemi;
• Bakterial floranın əlavə edilməsi.

Bronxial obstruktsiyadan sonra tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir. Xəstənin vəziyyəti tədricən pisləşir, çünki ağciyər bağlayıcı bir toxuma ilə əvəzlənir, proses 1-2 ildən sonra özbaşına dayana bilər.

Tədricən, qan içində oksigen olmaması səbəbiylə ürək artmağa başlayır. Lakin, tibbi yardım üçün müraciəti görməməlidir, çünki indi Léfgren sindromu müalicə olunur.

Müalicə

Təəssüf ki, mediklər sarkoidozu tamamilə müalicə edə bilmirlər, çünki etiyoloji tam olaraq bilinmir. Lakin həkimlər prosesin inkişafını dayandıra biləcək xüsusi bir müalicə təyin edir, Löfqren sindromunu idarə edir. Müalicə toxunulmazlığı azaltmaq üçün steroid antiinflamatuar dərmanların təyin edilməsi ilə başlanır. Vitamin kompleksləri, antioksidanlar, immunosupresanlar da təyin olunur.

Müalicə kursu orta hesabla 8 ay davam edir. Bütün bunlar immunitet sisteminin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Pulmoner həkim olan xəstələrin dispanser müşahidəsi mütləqdir, idealdır ki, 5 il davam edir.

Nə qarşısı alınır?

Sarkoidozun inkişafının qarşısını almaq üçün ilk növbədə həyat tərzinə riayət etməlisiniz. Qida balanslaşdırılmış, optimal nisbətdə yağlar, zülallar, karbohidratlar ehtiva etməlidir.

Sarkoidoza meyilli olan insanlar tütündən siqaret çəkməlidir, təcavüzkar kimyəvi maddələrlə əlaqə saxlayın.